Чыгарып чыгаруучу системасыз адамдын организминин ишин элестетүү мүмкүн эмес. Анын компоненттеринин бири бөйрөк болуп саналат. Бул жупташкан орган, анын негизги милдети суюктук жана сууда эрүүчү элементтерди алып салуу болуп саналат. Ошондой эле метаболизмге жана кислота-база балансын жөнгө салууга түздөн-түз катышат. Абсолюттук дени сак адамдын организминде эки бөйрөк тең болот. Жаңы төрөлгөн балдардын 2,5% кемчилиги бар. Ал эми сейрек болсо да, бөйрөктүн анормалдуу жоктугу бар.
Бөйрөк аплазиясы (агенез) деген эмне?
Мындай сейрек кездешүүчү оорулардын себептери, симптомдору жана дарылоо ыкмалары төмөндө талкууланат. Адегенде бул терминдер эмнени билдирерин түшүнүшүңүз керек.
Ар кандай медициналык маалымдамаларда "аплазия" жана "агенез" деген эки түшүнүктүн аралашмасын таба аласыз. Алардын ортосунда айырма барбы?Агенез – бир же эки бөйрөктүн бир убакта толук жок болушу. Бул патология тубаса болуп саналат. Жетишпеген органдын ордуна бөйрөк тканынын рудименттери да жок. Аплазия – ретроперитонеалдык көңдөйдө тутумдаштыргыч ткандын бир жипчеси гана калган кубулуш. Башкача айтканда, ал өз милдетин аткара албаган, өнүкпөгөн бөйрөк.
Клиникалык практикада балада оорунун кайсы формасы табылганы маанилүү эмес. Эки учурда тең толук кандуу орган жок. Оорулардын бирдиктүү статистикасы да берилген эмес. Белгилүү болгондой, бөйрөктүн аномалиялары сийдик-жыныс системасынын бардык патологияларынын болжол менен 7-11% түзөт.
Тарыхый маалымат
Бөйрөк агенези адамзатка байыркы замандан бери эле белгилүү. Бул ооруну Аристотель да өз эмгектеринде айткан. Ал эгер жаныбар жүрөксүз, бөйрөксүз же көк боорсуз жашай албаса - толугу менен деп ырастады. Кайра жаралуу доорунда бельгиялык окумуштуу Андреас Весалиус бул көйгөйгө кызыгып калган. 1928-жылы советтик врач Соколов анын калк арасында таралышын аныктай баштаган. Ошондон бери окумуштуулар аплазиянын (агенездин) бир нече түрүн аныкташты, алардын ар биринин өзүнүн клиникалык көрүнүшү жана прогноздору бар.
Агенезиянын түрлөрү
Бул патологиянын бир нече классификациясы бар. Негизгиси ооруну органдардын саны менен айырмалайт.
- Бөйрөктүн оң жактуу агенези (ICD-10 коду - Q60.0). оорунун бул түрү көбүнчө аялдарда диагноз коюлган. Көбүнчө төрөлгөндөн баштап оң бөйрөк өзгөчө аялуу болот. Ал төмөндө жайгашкансол жана аз мобилдүү болуп эсептелет. Көпчүлүк учурда бардык функцияларды жупташкан орган өзүнө алат жана адам анчалык ыңгайсыздыкты сезбейт.
- Сол жактуу бөйрөк агенези. Патологиянын бул формасы сейрек кездешет жана аны көтөрүү кыйын. Оң бөйрөк азыраак иштейт. Ал компенсациялык жумушка ылайыкталган эмес.
Эки тараптуу агенез өзүнчө каралышы керек. Оорунун бул түрү бир эле учурда эки органдын жоктугу менен мүнөздөлөт. Аны менен ымыркайлар сейрек аман калат. Төрөгөндөн кийин дароо трансплантацияга муктаж болушат. Эки тараптуу бөйрөк агенезинин коду кандай? ICD-10 бул патологияны Q60.1 кодунун астында камтыйт.
Аплазия формалары
Бул бөйрөк аномалиясы бир жактуу гана. Патологиялык процесс бир гана оң же сол органга жайылышы мүмкүн. Бул учурда, бөйрөк, адатта, ымыркай кезинде жипчелүү ткань менен көрсөтүлөт, бирок жамбаш, түтүкчөлөр жана гломерули жок.
Бузуунун себептери
Жаңы төрөлгөн балдардын бөйрөк агенезинин себептери боюнча бирдиктүү пикир жок. Дарыгерлер ар кандай көз караштарды айтышат. Кээ бир көрөт байланышы патологиясы менен генетикалык предрасположенность. Башкалар бул чындыкты четке кагышат.
Оорунун узакка созулган изилдөөсү жана көптөгөн изилдөөлөр анын пайда болуу ыктымалдыгын жогорулаткан бир нече факторлорду аныктады. Түйүлдүктө бөйрөктүн аплазиясы же агенези төмөнкү учурларда мүмкүн:
- Өнөкөт аракечтик, ичүүкош бойлуулук учурунда.
- Кант диабети келечектеги төрөт учурундагы аялда.
- Биринчи триместрдеги өткөн вирустук/жугуштуу оорулар.
- Аялдын 9 ай бою көзөмөлсүз баңгизатты колдонуусу.
Бөйрөк түйүлдүктүн курсагында жашоосунун 5-жумасынан тартып калыптана баштайт. Бул процесс кош бойлуулук бою уланат. Бирок 1-жана 2-триместр эң кооптуу болуп эсептелет. Бул учурда, терс факторлордун таасирине жараша патологияны өнүктүрүү ыктымалдыгы абдан жогору.
Жалпы клиникалык сүрөт
Бөйрөктүн аплазиясы же агенези өтө узак убакытка чейин байкалбашы мүмкүн. Кээ бир энелер кош бойлуу кезинде УЗИге барбай, бала төрөлгөндөн кийин анализдерге көңүл бурбай коюшат. Натыйжада, адам ден соолугуна байланыштуу көйгөйлөрдү да билбейт. Ал жагымсыз диагнозду бир нече жылдан кийин билет. Эреже катары, мектепте профилактикалык кароо учурунда же жумушка орношкондо. Бул учурда, дени сак бөйрөк жетишпеген же начар иштеген органдын функцияларынын 75% га чейин алат. Демек, адам эч кандай ыңгайсыздыкты сезбейт.
Кээде балада бөйрөктүн аномалиясы жашоонун алгачкы күндөрүндө эле пайда боло баштайт. Патологиянын негизги белгилеринин арасында дарыгерлер төмөнкүлөрдү ажыратышат:
- беттин ар кандай кемчиликтери (шишик, кең жана жалпак мурун);
- денедеги көп сандагы бүктөлүүлөр;
- көлөмдүү курсак;
- кулактын төмөн абалы;
- төмөнкү буттун деформациясы;
- айрымдардын ордун которуштурууички органдар.
Балада бөйрөк агенези аныкталганда, оору көбүнчө жыныс органдарынын өнүгүүсүндөгү аномалиялар менен коштолот. Мисалы, кыздарда эки мүйүздүү жатын, кындын атрезиясы бар. Эркек балдарда кан тамырлардын жоктугу байкалат. Келечекте мындай көйгөйлөр импотенция, ал тургай тукумсуздук менен татаалдашы мүмкүн.
Диагностикалык методдор
Бойго жеткен адамга ар дайым майыптык катары "бөйрөк агенези" диагнозу коюлат. Бирок, алгач комплекстүү текшерүүдөн өтүш керек. Анын жүрүшүндө дарыгер бейтаптын тарыхын чогултат, анын тукум куучулук ыктуулукту изилдейт. Алдын ала диагнозду ырастоо үчүн кошумча изилдөө ыкмалары талап кылынышы мүмкүн:
- УЗИ.
- Контраст агенти менен урография;
- Бөйрөк ангиографиясы;
- CT.
УЗИ аркылуу түйүлдүктө бөйрөктүн жок же начар өнүккөндүгүн аныктоого болот. 12-14-жума үчүн пландаштырылган биринчи скринингдик изилдөөдө, адис патологияны ырастай алат. Андан кийин аялга кош бойлуу кемтиктер боюнча кошумча экспертиза дайындалышы керек.
Дарылоо чаралары
Оорунун жашоого коркунуч туудурган жападан жалгыз түрү – эки тараптуу бөйрөк агенези. Көбүнчө, мындай диагноз менен түйүлдүк жатында же төрөт учурунда өлөт. Ошондой эле, өлүм ыктымалдыгыбөйрөк жетишсиздигинен улам жашоонун биринчи бир нече күндөрү өтө жогору.
Перинаталдык медицинанын өнүгүшүнүн аркасында бүгүнкү күндө бул патологиясы бар баланы сактап калууга болот. Ал үчүн төрөттөн кийинки алгачкы сааттарда органды алмаштыруу операциясын жасап, андан кийин үзгүлтүксүз гемодиализ алып туруу зарыл. Бул ооруну дарылоо ыкмасы абдан реалдуу жана ири медициналык борборлордо иш жүзүндө колдонулат. Бирок, алгач, тез дифференциалдык диагнозду уюштуруу жана заара чыгаруу системасынын башка кемтиктерин алып салуу керек.
Бир тараптуу бөйрөк агенези жагымдуу прогнозга ээ. Эгерде пациенттин патологиясы жагымсыз симптомдор менен татаалдабаса, жылына бир жолу профилактикалык текшерүүдөн өтүп, керектүү анализдерди тапшыруу жетиштүү. Ошондой эле бөйрөктүн дени сак болушуна кам көрүү зарыл. Толук сунуштар катышуучу дарыгер тарабынан берилиши керек. Эреже катары, алар ачуу жана туздуу тамактарды кошпогондо, диета карманууну жана жаман адаттардан баш тартууну камтыйт.
Аплазия атайын дарыланбайт. Бирок, иммундук системаны бекемдөө боюнча алдын алуу сунуштары жок кыла албайт. Туура тамактануу, жугуштуу жана вирустук оорулардан сактануу зарыл. Ошондой эле олуттуу физикалык күчтөн баш тартуу сунушталат.
Патологиялык процесстин оор формасында гемодиализ, атүгүл органдарды трансплантациялоо талап кылынышы мүмкүн. Калган бардык учурларда терапия оорунун мүнөзүн жана жалпы клиникалык көрүнүштү эске алуу менен жекече дайындалат.
Алдын алуу ыкмалары
Бөйрөктүн аплазиясы жана агенезиICD-10 коддору ар түрдүү. Бирок, бул эки патологиясы келечектеги ата-энелер үчүн тынчсызданууну жаратат. Алардын алдын алууга болобу?
Эгер ооруга генетикалык ыктуулукту жокко чыгарсак, анда алдын алуу чаралары абдан жөнөкөй. Ал тургай, пландаштыруу стадиясында болочок эне ден соолугуна мониторинг жүргүзүү керек (туура тамактануу, көз карандылыктан баш тартуу, мүмкүн болгон спорт менен алектенүү). Мындай сунуштарды бала ийгиликтүү боюна бүтүргөндөн кийин аткаруу керек.
Эгерде патологиянын өнүгүшүн болтурбоо мүмкүн болбосо, аны жоюу үчүн чараларды көрүү зарыл. Эки тараптуу агенез менен түйүлдүктүн симметриялык өнүгүүсүнүн кечигүү, олигогидрамниоз бар. Кош бойлуулуктун 22-жумасына чейин аномалия аныкталса, медициналык себептерден улам аны токтотуу сунушталат. Аял андан баш тартканда, консервативдүү акушердик тактика колдонулат. Бул бөйрөктүн бир тараптуу жоктугу менен толук жашоо мүмкүн экенин белгилей кетүү керек. Маал-маалы менен профилактикалык текшерүүлөрдөн жана текшерүүлөрдөн өтүү керек.
