Кандай гана кризис болбосун оорунун жүрүшү күтүүсүздөн кескин начарлап, өмүргө коркунуч туудурган симптомдор өтө тез күчөгөн адамдын абалы. Миастения грависинин коштоосунда болгон миастения жана холинергиялык кризистер кооптуу, анткени пациенттин дем алуусу жана жүрөгү токтоп калышы мүмкүн. Кээде адамдын өмүрү сөзмө-сөз мүнөттөр менен ченелет, анын жүрүшүндө дарыгерлер же жакын адамдар туура жардам көрсөтүүгө убакыт болушу керек. Эмне үчүн миастения грависинин өлүмгө алып келбеген оорусу күчөп жатат? Ар бир адам билиши керек болгон жөнөкөй тилди сунуштайбыз: миастениялык жана холинергиялык кризистердин себептери, клиника, ушундай кырсыкка кабылгандарга тез жардам. Балким, бизге жакын адам, эгер ал күтүлбөгөн жерден транспортто же көчөдө ооруп калса, бул макаладагы маалымат өмүрдү сактап калууга жардам берет.
Миастения грависи
Кризис окуясы миастения грависи түшүнүгүн түшүндүрүү менен башталат. Башкалар бул ооруну симуляция катары кабыл алышат, анткенимиастениядан жапа чеккендер дайыма чарчоо, летаргия, эч кандай физикалык жумуш аткара албай, эң жеңилин гана даттанышат.
Чынында, миастения гравис – бул аутоиммундук категорияга кирген нерв-булчуң оорусу, башкача айтканда, организмде туура антителолорду чыгара албагандыктан же дени сак ткандарга жана клеткаларга чабуул жасаган өлтүргүч клеткалардын өндүрүшүнөн келип чыккан. чоң көйгөй болуп калат.
Мястеникалык кризис жалпы оорунун фонунда өнүгүп, ага окшош симптомдору бар, бир кыйла көбүрөөк деңгээлде гана көрүнгөн, бул мурда оорулуулардын 40%ке жакынынын өлүмүнө алып келген. Эми кечиктирбестен дарылоо башталса, өлүмдөн сактанса болот. Жер шарынын ар бир 100 миң жаранына 10 адам миастения грависи менен ооруйт, ал эми аялдар эркектерге караганда 3 эсе көп жабыркай турганын белгилегим келет. Миастения бала кезинде эле көрүнүшү мүмкүн, бирок мындай учурлар сейрек кездешет. Ал негизинен 20 жаштан өтө карылыкка чейинки адамдарда байкалат.
Мястениянын белгилери
Миастения грависисиз, эгерде адамда бул оору болсо, миастениялык кризис болушу мүмкүн эмес. Бирок, кээ бир окшош белгилери менен кээ бир башка оорулар, мисалы, жогоруда айтылган летаргия, алсыздык жана күчөгөн чарчоо сыяктуу, кээде жаңылышат. Миастения грависинин кошумча белгилери:
- кабактын түшүшү, кечинде байкалат жана түнкү эс алуудан кийин эртең менен азаят;
- кош көрүү;
- алсыздык, башка адамдар үчүн кадимки жүктөн кийин катуу чарчоо, мисалы, тоого чыгуукадамдар;
- баштапкы бульбар белгилери (тамактан кийин жана узак сүйлөшүүдөн кийин мурундун үнүн чыгышы, жеке тамгаларды айтууда кыйынчылык);
- булбардык белгилердин динамикасы (жутуунун кыйындашы, тез-тез муунуу);
- вегетативдик бузулуулар (ичегилердин парези, тахикардия);
- мимика белгилери (маңдайдагы өтө терең бырыштар, мүнөздүү мимика);
- аккан;
- башты кармоо кыйын;
- басуу кыйын.
Миастениянын айырмалоочу өзгөчөлүгү – жогоруда айтылган көрүнүштөрдүн бардыгы физикалык күчтөн кийин жана кечинде күчөп, жакшы эс алгандан кийин азаят же таптакыр жок болот.
Миастеникалык кризистин симптомдору
Эгер адам миастения грависи менен ооруса, белгилүү бир жагдайларда ал миастениялык кризиске дуушар болушу мүмкүн. Негизги оорунун симптомдору, айрыкча тахикардия, маанилүү булчуңдардын (дем алуу, жүрөк) катуу чарчоо, шилекей агып кетүү сыяктуу симптомдору күчөйт. Ошондой эле, кризис төмөнкү көрүнүштөр менен мүнөздөлөт:
- жутуучу булчуңдардын жана тилдин шал болушу, анын натыйжасында былжыр, шилекей, тамак-аш дем алуу жолдоруна кириши мүмкүн;
- муунтуу;
- абанын жетишсиздигинен улам күчтүү ойгонуу жана паника;
- муздак тер;
- кээде өзүнөн-өзү заара чыгаруу жана/же дефекация;
- эсин жоготуу;
- кургак тери;
- кан басымынын жогорулашы;
- каректин кеңейиши;
- курч жүрөкжетишсиздик, башкача айтканда, жүрөктүн иштешинин бузулушу.
Мястеникалык кризис бир нече даражада болот:
- жеңил;
- орто;
- оор;
- чагылган ылдам.
Айырмасы жогорудагы симптомдордун күчтүүлүгүнөн. Катуу жана чагылгандай тез кризис өзгөчө коркунучтуу, анда адамдын дем алуу жана жутуу булчуңдарынын алсыздыгы абдан тез, түзмө-түз бир-эки мүнөттүн ичинде пайда болот. Алгач дем алуу тездейт, бет кызарып, басымы секирип, тамырдын кагуусу мүнөтүнө 160ка жетет. Андан кийин дем алуу үзүлө баштайт, ал тургай жоголуп кетиши мүмкүн, бет көгөрүп (медицинада муну цианоз деп аташат), басым төмөндөйт, тамырдын кагышы дээрлик сезилбейт.
Миастениялык кризистин себептери
Миастения тубаса да, пайда болгон да болушу мүмкүн. Биринчиси гендердеги мутациялардан улам пайда болот. Экинчиси адамда төмөнкүдөй болсо пайда болот:
- тимус проблемалары;
- рактын кээ бир түрлөрү (айрыкча эмчек, өпкө, энелик без);
- тиреотоксикоз;
- летаргиялык энцефалит.
Бул оорулардын фонунда миастениялык кризис мындай учурларда пайда болушу мүмкүн:
- курч кармаган жугуштуу оорулар, анын ичинде SARS, грипп, бронхит;
- операциялар;
- күчтүү психологиялык стресс;
- жогорку физикалык активдүүлүк;
- кээ бир дарыларды кабыл алуу (айрыкча транквилизаторлор);
- гормоналдык бузулуулар;
- миастения грависи бар бейтаптар үчүн таблеткаларды өткөрүп жиберүү, дарылоо курсун бузуу.
Холинергиялык кризис
Мястеникалык кризис менен холинергиялык кризис көп учурда параллелдүү болот, ошондуктан дифференциялоодо жана натыйжада дарылоодо каталар болот. Бирок, абалдын бул эки сырткы көрүнүшү ар кандай себептерден улам келип чыгат жана ар кандай этиологияга ээ.
Ошентип, миастениялык кризис учурунда мембрананын холинергиялык рецепторлорунун тыгыздыгы алардын бузулушунан азаят, ал эми калгандары өз функцияларын өзгөртөт. Ал эми холинергиялык кризис менен холинергиялык рецепторлордун (никотиндик жана/же мускариндик) ашыкча активдешүүсү пайда болот. Бул процесс миастения грависисин дарылоо үчүн дарыларды жогорку дозада, ошондой эле бул ооруга тыюу салынган дарыларды алуу менен башталат.
Бул кризисти аныктоо оңой эмес, анткени анын негизги белгилери миастения менен дал келет. Адамга эмне болуп жатканын туура аныктоого жардам берүү үчүн, анын абалынын мындай өзгөчөлүгү, холинергиялык кризиске мүнөздүү, жардам берет: пациентте интоксикациянын белгилери бар: ашказан ооруйт, кусуу ачылат, диарея башталат. Миастения кризиси бул симптомдордон башкасынын баары менен мүнөздөлөт.
Холинергиялык кризистин экинчи өзгөчөлүгү – миастениянын симптомдору кыймылсыз эле, бирок антихолинэстераза препараттарын кабыл алгандан кийин күчөйт.
Аралаш кризис
Бул ден соолук жана жашоо үчүн патологиянын эң коркунучтуу түрү. Ал миастениялык жана холинергиялык кризисти айкалыштырат, ошол замат учурунда айтылгандардын баарын көрсөтөтэки мамлекет тең симптоматикалык болуп саналат. Бул туура диагноз коюуну кыйындатат, бирок андан бетер дарылоону кыйындатат, анткени миастениялык кризистен куткарган дарылар холинергиялык кризисти ого бетер курчутат. Аралаш кризистерде агымдын эки фазасы бөлүнөт:
1. Myasthenic. Бейтаптарда булбардык бузулуулар, дем алуу көйгөйлөрү байкалат, физикалык активдүүлүк чарчоону жаратат, бирок дарыларды (Кламин, Прозерин) кабыл алуу терс реакцияларды жаратпайт.
2. Холинергиялык, интоксикация симптомдору менен мүнөздөлөт.
Практика көрсөткөндөй, аралаш кризистер көбүнчө миастения грависи менен тигил же бул кризисти башынан өткөргөн адамдарда кездешет.
Төмөнкү көрүнүштөр боюнча аралаш кризистен шектенсеңиз болот:
- бейтаптарда дем алуунун кыйындашы жана булчуңдун бузулушу ачык байкалат, буту-колдун кыймылдаткыч функциясы бир аз өзгөрөт;
- дарыларды бирдей эмес кабыл алуу патологиялык симптомдорду азайтат, мисалы, мотор активдүүлүгүн жакшыртат жана дем алууну турукташтырууга дээрлик жардам бербейт.
Диагностика
Миастениялык кризисте ката кетирбөө жана тез арада эффективдүү жардам көрсөтүү үчүн пациентке туура диагноз коюу маанилүү. Жогоруда белгиленгендей, миастения грависи менен эч кандай байланышы жок ооруларда (мисалы, дем алуунун кыйындашы, жүрөк ритминин бузулушу) миастениялык кризистин кээ бир белгилери болушу мүмкүн. Холинергиялык кризистин симптомдору интоксикация жана кээ бир учурларда пайда болгондорго окшоштамак сиңирүү трактынын көйгөйлөрү. Эгерде пациенттин жанында миастения грависинин бар экендиги жана ал алып жаткан дары-дармектер жөнүндө маалымат бере турган коштоочу адам болсо, диагноз абдан жөнөкөйлөштүрүлөт. Кризистин түрүн айырмалоо үчүн дарыгерлер прозерин тестин өткөрүшөт.
Диагноз коюуда өзгөчө кыйынчылыктар аралаш кризисте байкалат. Анын биринчи фазасын так аныктоо үчүн пациенттин абалына клиникалык анализ, ошондой эле антихолинэстераза препараттарын кабыл алуудан алынган эффектке электрофизиологиялык баа берилет.
Адамда миастения грависинин болушунун өзү (кризис башталганга чейин) электромиография, компьютердик томография, фармакологиялык жана иммунологиялык тесттер аркылуу аныкталат.
Миастения жана холинергиялык кризисте тез жардам
Эгер миастения грависи менен ооруган бейтап күтүлбөгөн жерден начарлап кетсе (кризис пайда болот), өмүрү мүнөттөр менен эсептелинет. Башкалар кыла турган негизги нерсе - тез жардам чакыруу. Тилекке каршы, биздин реалдуулукта адистештирилген жардам кечиккен жагдайлар бар. Мындай учурда өлүм алдында жаткан адамга кантип жардам бере аласың? Биринчиден, анын дем алышына аракет кылыңыз, тамагындагы былжырды алып салыңыз. Эрежеге ылайык, миастения менен ооругандарда бул оорунун бар экендиги тууралуу жазуусу, ошондой эле дары-дармектер (мисалы, Прозерин) жана шприц болушу керек. Тез жардамдын тез жетүүгө мүмкүнчүлүгү жок болсо, миастениялык кризи бар адамга эскертүүдөгү маалыматка ылайык укол сайылышы керек.
Куралданган дарыгерлер тез арада ооруканага жаткырууга милдеттүүбейтап, андан тышкары, интенсивдүү шашылыш терапия жүргүзүлүүчү реанимация бөлүмүнө:
- аба жолдорунун ачыктыгын камсыз кылуу;
- кычкылтек менен камсыздоо;
- өпкөнүн жасалма вентиляциясы.
Оорулууда холинергиялык кризистин симптомдору жок болсо (кусуу, диарея) төмөнкү дарылар берилет: "Прозерин", "Атропин". Эгерде интоксикация белгилери байкалса, шашылыш терапия өпкөнү жасалма желдетүүдөн жана мындай препараттарды: атропинди, иммуноглобулинди жана көрсөтүлгөн башка кээ бир медициналык каражаттарды инъекциялоодон турат.
Дарылоо
Эгерде адамда миастениялык кризис болсо, тез жардамдан кийин дарылоо клиникалык жана лабораториялык изилдөөлөрдүн, анализдердин жана оорунун динамикасынын негизинде жүргүзүлөт. IVL (б.а. өпкөнү жасалма желдетүү) пациенттин абалынын клиникалык көрүнүшүнө жараша, ошондой эле кандагы кычкылтектин бар экендигинин белгилери боюнча алты күнгө чейин жүргүзүлүшү мүмкүн, бирок пациентте Прозеринге оң реакция 16 же бир аз көбүрөөк сааттан кийин, IVL жокко чыгарылат. Жалпысынан алганда, вентилятор процедурасы өтө олуттуу жана жоопкерчиликтүү, ал дем алуу аппараттарына, кандагы газдардын %ына, кандын айлануусуна, температурага, организмдеги суюктуктардын балансына жана башка нерселерге үзгүлтүксүз мониторинг жүргүзүүнү талап кылат.
Миастения грависиндеги кризистердин бардык түрлөрү менен күрөшүүнүн эң сонун ыкмасы - алмашуу плазмаферези. Мында кан борбордук (же ульнар) венадан алынат, центрифугаланат, плазманы донордук жежасалма. Бул ыкма сонун натыйжаларды берет - бир нече сааттын ичинде пациенттин абалы бир топ жакшырат. Плазмаферез 7 күндөн 14 күнгө чейин жүргүзүлөт.
Дарылоонун этаптарынын бири дары-дармек терапиясы. Көрсөтмөлөргө ылайык, бейтаптарга иммуноглобулиндер, антиоксиданттар, антихолинэстераза препараттары, ал эми сезгенүү процесстери болгондо - антибиотиктер дайындалат.
Болжолдоо жана алдын алуу
Отуз-кырк жыл мурун миастения грависи менен ооругандардын өлүмү оорунун күчөшүндө көп кездешкен. Азыр өлүм 12 эсеге кыскарды. Кээде миастениялык кризиске кабылган адамдын жашоосу биздин иш-аракеттерибизден көз каранды экенин түшүнүшүңүз керек. Тез жардам абдан тез көрсөтүлүшү керек. Ошондуктан, капысынан көчөдө, транспортто, кайсы жерде адам муунуп жатканын көрсөк, дароо тез жардам чакыруу керек.
Миастения менен ооругандардын өздөрү да кризистин алдын алуу үчүн бир катар чараларды көрүшү керек:
- дарыгердин көзөмөлүндө болуу жана белгиленген дарылоону так аткаруу;
- ашыкча иштөөдөн, нерв кризисинен качыңыз;
- мүмкүн болушунча жугуштуу оорулардан алыс болуңуз;
- денеңизди мастыкка дуушар кылбаңыз;
- диетага калийге бай азыктарды кошуңуз (мисалы, картошка тамактары, мейиз).
