Касабах-Мерритт синдрому - кан тамыр шишиги, аны дарыгерлер гемангиома деп да аташат. Мындай шишик ички органдарда жана теринин астында болушу мүмкүн. Оору дайыма тромбоциттердин санынын кескин азайышы жана анемия менен коштолот, ал өтө аз гемоглобин жана кызыл кан клеткалары менен мүнөздөлөт.
Тромбоцитопения фонунда кандын уюшу процесси бузулат, бул көбүнчө капыстан тышкы жана ички кан агууларды пайда кылат. Көбүнчө жаңы төрөлгөн балдар аномалияларга дуушар болушат.
ICD-10 гемангиома коду - P83.
Функциялар
Оору өтө сейрек кездешет. Эң кеңири тараган бөйрөк гемангиомасы, бирок бүгүнкү күндө да аны ийгиликтүү дарылоого болот.
Шиктер пайда болушу жана кандын чыгышы биринчи кезекте кандын структурасынын бузулушуна байланыштуу. Тромбоцитопения жана фибронолиздин ашыкча активдешүүсү кан клеткаларынын жаңы шишик зонасында топтолушуна алып келет, алар табигый факторлордун таасири астында жок кылынат.
Патологиянын өнүгүшүнүн себептери
УлууДарыгерлердин айтымында, Касабах-Мерритт синдрому генетикалык оору жана тукум куума, негизинен аутосомалык басымдуулук менен өтөт.
Мындан тышкары, бул оорунун себептерине байланыштуу бир катар божомолдор бар:
- Баланы төрөт каналынан өтүп жаткан учурда кысып алуу, төрөттүн ар кандай жаракаттары. Бул ооруга генетикалык ыктуулук менен кичинекей гематомалар да гемангиоманын өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.
- Болуу учурундагы энеге тыюу салынган дарылар.
- Экологиялык жагымсыз шарттар, мисалы, болочок эненин радиацияга дуушар болушу - бул шарттар ДНКга түздөн-түз таасирин тийгизип, мутациялардын пайда болушуна жана натыйжада организмде ар кандай аномалиялардын пайда болушуна түрткү болот.
Булар Казаба-Мерритт синдромунун негизги себептери. Бирок бул оору али толук изилдене электигин айтуу керек.
Клиникалык сүрөт
Синдромдун негизги белгиси гемангиоманын болушу. Эмне алар? Бул көбүнчө төрөлгөндөн кийин дароо пайда болгон тамыр шишиги. Ырас, гемангиомалар курсактагы баланын денесинде болушу мүмкүн.
Акырындык менен тамыр шишиги чоңоюп, жакынкы структураларга жайылып кетет. Алар ички органдарда локализацияланган болсо, диагноз коюу кыйла татаал. Убагында байкалбаган оору капыстан тромбоцитопенияга алып келетички жана тышкы кан агуу.
Казах-Меритт синдромунун диагностикасы
Бул оору териге тийип, көзгө көрүнүп турса, аны аныктоо кыйын деле эмес. Эгерде аномалия ички органдардын ткандарын каптап кетсе, диагноз коюу кыйындайт. Бул учурда жаңы төрөлгөн ымыркайларды текшерүү бардык жеткиликтүү ыкмалар менен жүргүзүлөт:
- Перифериялык кандын анализи. Анормалдуу кан көрүнүшү менен ымыркайларга көрсөтүлөт. Сыноо тромбоциттердин санынын жана фибриногендин деңгээлинин күчтүү төмөндөшүн көрсөтүшү мүмкүн. Кээ бир учурларда дарыгерлер ата-энелерге протромбиндик убакыт тестин колдонууну сунушташат. Бул мониторинг кандын уюшунун ылдамдыгын in vivo так аныктоого мүмкүндүк берет.
- Хромосомалык тесттер. Булар чындыгында оорунун өнүгүшүнө алып келген патологиялык генди аныктоого багытталган генетикалык изилдөөлөр.
- Ангиома биопсиясы. Изилдөө үчүн биологиялык материалды алууну камтыган эң натыйжалуу ыкмалардын бири. Алынган суюктукта талкаланган тромбоциттердин, фибриндин жана башка кан бөлүкчөлөрүнүн чоң көлөмүн табууга болот.
- Магниттик-резонанстык томография.
- Ангиография.
- Изотоп изилдөө.
- Компьютердик томография.
Өзгөчө өзгөчөлүктөр
Айта кетчү нерсе, Казаба-Мерритт синдрому ар дайым төрөлгөндөн кийин дароо же баланын жашоосунун алгачкы жумаларында, бирок 4-5 айдан кеч эмес пайда болот. Мындан тышкары, оору дайыма гемангиома, анемия жана тромбоцитопения пайда болушу менен мүнөздөлөт. Эгерде клиникалык көрүнүшү толук эмес болсо, анда башка патология болушу мүмкүн деп шектенүүгө болот. Инструменталдык жана лабораториялык диагностикалык ыкмалар гана диагнозду жана оорунун жүрүшүнүн өзгөчөлүктөрүн так аныктоого мүмкүндүк берет.
Теперациянын өзгөчөлүктөрү
Бул татаал ооруну дарылоо комплекстүү болушу керек. Андан тышкары, терапияны канчалык эрте баштасаңыз, процессте ошончолук ийгиликке жете аласыз.
Дарыгерлер патологиянын оордугуна жана анын жүрүшүнүн өзгөчөлүктөрүнө жараша бир нече оптималдуу дарылоо тактикасын сунуштай алышат. Заманбап медицина Kazabach-Merritt синдромун дарылоонун бир нече жолдорун сунуштайт:
- дары терапиясы;
- хирургия;
- радиотерапия;
- пневматикалык кысуу.
Балдардагы Касабах-Мерритт синдрому боюнча клиникалык көрсөтмөлөр
Эгер консервативдик дарылоо тандалса, балага стандарттуу терапиялык режим дайындалат. Ал бир нече ар кандай дары топторун камтыйт:
- Таблеткалар "Преднизолон". Алар эмне жардам берет? Бул адатта бөйрөк үстүндөгү бездер тарабынан өндүрүлгөн стероиддик гормон. Ал жигердүү аутоиммундук патологиясы ички органдардын нормалдуу иштешин сактоо үчүн дарыгерлер тарабынан колдонулат. Бул дары жардамчы терапия катары дайындалган. Таблеткалар кан, семирүү, тамак сиңирүү системасынын бузулушу, өркөчтүн пайда болушу, гормоналдык активдүүлүктүн басылышы сыяктуу терс таасирлерди жаратышы мүмкүн.дарынын баасы 100-130 рублга чейин жетет.
- "Метипред" - преднизонго дээрлик окшош кортикостероид. Курамы дагы кошумча радикалды камтыйт - колдоочу таасирге ээ метил. Аны "Преднизолондун" ордуна дайындоого болот, анткени ал балдарга оңой чыдайт жана терс таасирлери азыраак болот. Баасы болжол менен 240-260 рубль.
- "Преднизолон" - башка өндүрүүчүдөн "Преднизолондун" так аналогу. дарынын баасы болжол менен 120 рублга жетет.
- "Метотрексат" - бул ата мекендик дары, ал өзүнүн аракет механизми боюнча фолий кислотасынын антагонистине туура келет. Бул дары шишиктин өсүшүнө жана өнүгүшүнө тоскоол болот. Терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтыйт: тамак сиңирүү системасынын бузулушу, репродуктивдүү органдарга, боорго, бөйрөккө терс таасирлери, иммуносупрессивдүү таасир. "Methotrexate" баасы 160-180 рублди түзөт.
- "L-аспарагиназа" - ар кандай келип чыккан шишиктерге каршы күрөшүү үчүн иштелип чыккан эффективдүү ферменттик агент. Өнүгүү жана өсүү үчүн неоплазмага керектүү аминокислоталарды талкалайт. Терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтыйт: гемостаз, борбордук нерв системасынын бузулушу, аллергиялык реакциялар, тамак сиңирүү жолдорунда жаралар. дарынын баасы болжол менен 220 рублди түзөт.
- "Даунорубицин" - булчуңга инъекция үчүн эритме түрүндөгү каражат. Күрөшүүгө жардам беретшишик клеткаларынын бөлүнүү процессине тоскоол болгон ар кандай шишиктери менен. Терс реакциялардын өнүгүшү жокко чыгарылбайт: кандын бүтүшү, флебит, аллергиялык реакциялар, репродуктивдүү дисфункция, жүрөктүн жетишсиздиги. дарынын баасы болжол менен 520 рублга жетет.
- "Цитарабин" - шишик клеткаларынын активдүүлүгүн токтотот жана алардагы зат алмашуу процесстерин токтотот. Балдарга таблетка түрүндө берилет. Дарыгерлердин терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтыйт: чарчоо, апатия, таз, депрессия, бронхоспазмдын пайда болушу, иммундук системанын бузулушу, териде тактардын пайда болушу. дарынын баасы 60 рублден ашпайт.
Кошумча сунуштар
Башка нерселер менен катар, дарыгерлер ымыркайлар үчүн интерферондорду - балдарга булчуңга же тамырга тамчылатып жиберүүчү атайын эритмелерди жазып беришет. Алар модификацияланган кан клеткаларынын өзүн-өзү жок кылуусуна жол бербөө жана жаңы төрөлгөн баланын иммундук системасын бекемдеп, анын жакшы сезилишин жеңилдетет. Бул дарылар патологиялык процесстерден жапа чеккен алсыраган организмдин калыбына келишине олуттуу жардам берет.
Эгер ымыркайдын абалы күтүлбөгөн жерден начарлап, тамыр ичиндеги уюу синдрому пайда болсо, балага антиагреганттар жана канды суюлтуучу башка дарылар жазылат. Мындай дарылар ар бир бала үчүн өзүнчө тандалат.
Хирургия
Гормоналдык консервативдик терапия натыйжа бербесе же синдромдун өнүгүшүнө алып келүүчү бөйрөктүн гемангиомасы табылсаДИК, шишикти хирургиялык алып салуу белгиленет. Ушундай эле нерсе шишиктер ички органдарга басым жасап, алардагы кандын нормалдуу агымына тоскоол болгон учурларга да тиешелүү.
Хирургиялык алып салуу өзгөчө учурларда гана жүргүзүлөт, ал эми пайда болгон шишик толугу менен жок кылынат. Адатта, операциядан кийин баланын абалы тез эле калыбына келет. Реабилитация мезгилинде дарыгерлер ымыркайга гормоналдык дарыларды жазып беришет, анын аркасында ал тез эле айыгып кетет.
Операция кылуу чечимин кечеңдетүүнүн кереги жок, анткени бул ички органдарга кайтарылгыс зыян келтириши мүмкүн.
Физиотерапия
Пневматикалык компрессия – тромбоцитопения менен гемангиоманы дарылоонун заманбап эффективдүү жолу. Мындай терапия антикоагулянттарга каршы болгон балдарга жол берилет.
Пневматикалык кысуу кан топтолгон жерлерден веноздук агып чыгуунун көбөйүшүнө алып келет. Бул процедура көбүнчө пайда болгон шишикти толугу менен жок кылууга мүмкүндүк берет.
Радиотерапия ошондой эле дарылоонун консервативдик ыкмаларынын натыйжасыздыгы бар жаш пациенттерге көрсөтүлүшү мүмкүн. Бул процедуранын механизми абдан жөнөкөй: нурлануунун таасири астында шишик клеткалары жөн эле жок кылынат.
Криохирургия гемангиома сыртта болсо колдонсо болот. Бул учурда шишикти жок кылуу үчүн кыйратууга алып келүүчү эң төмөнкү температуралар колдонулатклеткалар.
Божомол
Гемангиома (ICD-10 коду - P83) толугу менен айыктыра турган патология. Оорунун бирден-бир коркунучтуу кесепети - мээнин же маанилүү органдардын ДИКтин өнүгүшү жана андан кийинки кан куюлуу. Анткени, мындай патологиянын фонунда алар толугу менен баш тарта алышат.
Мындан тышкары, Касабах-Меррит синдрому менен жабыркаган балдар өнөкөт ооруларга чалдыгышат.
Демек, терапияны өз убагында жүргүзүү жана керектүү эффект болбосо, гемангиоманы радикалдуу түрдө нейтралдаштырууга өтүү абдан маанилүү.
