Өпкөнүн гемосидерозу өтө оор оору. Ал кызыл кан клеткалары адамдын өпкө тканына массалык түрдө киргенде пайда болот. Ошол эле учурда темирди камтыган гемосидерин пигментинин өнүгүүсү узакка созулат.
Гемосидероз деген эмне?
Бул ооруну рентгендин негизинде гана аныктоого болот, бирок анын бар экендигин болжолдоого боло турган көптөгөн симптомдор бар. Оорулуунун өпкөнүн гемосидеркозунун айырмалоочу белгилери болуп катуу жөтөл, канга чейин жөтөлүү, дем алуу, өпкөсүнөн кан агуу. Дене табы көтөрүлүп, тахикардия пайда болушу мүмкүн.
Өпкөнүн рентгенографиясынын негизинде дарыгер так диагноз коё алат. Бейтаптын ушул өзгөчө оорудан жапа чегип жатканын тастыктоо үчүн башка изилдөөлөр да жүргүзүлүүдө. Бул какырыкты изилдөө, кандын биохимиялык анализи, оор учурларда - өпкөнүн биопсиясы.
Оору кортикостероиддер жана спецификалык симптомдорду дарылайт.
Оорунун көрүнүшү
Идиопатиялык өпкө гемосидерозу Селен-Геллерстедт синдрому деп да аталат. алпатологический көйгөй, ал проявляющиеся менен шартталган отложения атайын пигментных гемосидерин в өпкө адамдын. Бул пигменттин негизги өзгөчөлүгү темир кычкылынан турат. Ал денедеги темирди сактоого жооптуу. Ар кандай оорулар учурунда ал ткандарда топтолуп, оорулуунун ден соолугуна байланыштуу көйгөйлөргө алып келет. Ал адамдын органдарында да чогулуп калышы мүмкүн.
Негизинен гемосидерин денедеги темирдин запастарын сактоочу форма болуп саналат. Ушундан улам кездемелер ачык дат баскан түскө ээ. Адамда идиопатиялык өпкө гемосидерозу пайда болгондо, бул органдын ткандарында беш граммга чейин темир чогулат.
Өзүндө темирдин топтолушу органдын негизги элементтеринин, мында өпкөнүн иштешине сөзсүз түрдө таасирин тийгизбейт. Бирок өпкө гемосидерозу склероз менен коштолсо, анда организмде функциялык бузулуулар сөзсүз болот.
Бул ооруга кабылган бейтаптардын тобокел тобуна жаш балдар жана өспүрүмдөр кирет. Көбүнчө аялдар.
Оорунун себептери
Өпкөнүн гемосидерозу адамда ар кандай себептерден улам пайда болушу мүмкүн. Көбүнчө өпкө кан айлануусунун тамырлардын дубалдарынын тубаса кемтиги болуп саналат. Ушундан улам организмде капиллярлардын азайышы жана кандын агымы убактылуу токтойт. Натыйжада кызыл кан клеткалары тердеп, өпкө ткандарында тез-тез өпкө микрогеморрагиялары пайда болот.
Ушул темирдин натыйжасындагемосидеринге бөлүнүп чыгат. Ал, өз кезегинде, альвеолярдык макрофагдар тарабынан кабыл алынып, эпителийде жана эндотелий клеткаларында ашыкча топтолот. Дагы бир тубаса кемтик да өлүмгө алып баруучу ролду ойнойт. Эки органдын, бул учурда өпкөнүн бронхиалдык артерияларынын жана веналарынын жетишсиз байланышы.
Оорунун иммуноаллергиялык мүнөзү
Өпкөнүн гемосидерозунун себептери жана морфогенези иммуноаллергиялык да болушу мүмкүн. Бул учурда иммундук комплекстер өпкө капиллярларынын дубалдарына негизги зыян келтирет. Алардын нормалдуу иштешинин бузулушу байкалат, темир өпкөлөргө зыяндуу тамырлар аркылуу ашыкча кирет, натыйжада органдын иши олуттуу түрдө бузулат.
Ошондой эле өпкө ткандарында гемосидериндин ашыкча түшүшү көк боордо пайда болгон гемоглобиндин бөлүнүп чыгуусу менен коштолгон эритроциттердин тез бузулуу процессине өбөлгө түзөт. Ошондой эле ичегилерде темирдин жогорку сиңирүү деңгээли, темирдин деңгээли жогору болгон дарыларды узак мөөнөттүү колдонуу.
Баштапкы этапта балдардын өпкөнүн гемосидерозу башка көйгөйлөр менен байланышпаган идиопатиялык оору катары пайда болушу мүмкүн. Же Гейнер синдрому менен коштолушу мүмкүн (организм табигый уйдун сүтүндөгү белокторго өтө сезгич болгондо).
Эгер гемосидероз кайра-кайра кайталанса, өпкөдөн микрокан кету жогорку кан басымга алып келиши мүмкүн, ал өнөкөт көйгөйгө айланышы мүмкүн.
Ошондой эле бул оору менен коштолушу мүмкүнГудпастер синдрому. Бул өпкөнүн жана бөйрөктүн альвеолаларынын жараланышы, алардын тырыктары менен коштолгон. Бул оору менен көбүнчө 20 жаштан 30 жашка чейинки эркектер жабыркайт. Анын тукум куучулук мүнөзү тууралуу пикир бар.
Конгестивдүү гемосидероз
Балдардагы идиопатиялык өпкө гемосидерозу көбүнчө жугуштуу оорулардан келип чыгат. Бул же жеңил SARS же олуттуураак оору болушу мүмкүн - кызамык, көк жөтөл же безгек. Ошондой эле организмдин интоксикациясынын кесепети болушу мүмкүн.
Конгестивдүү гемосидероз жүрөктүн өнөкөт ооруларында пайда болот. Бул кардиологиялык патологиялардын бардык түрлөрү болушу мүмкүн - жүрөк кемтиги, кардиосклероз жана башка оорулар.
Кайталануучу жана конгестивдик гемосидероз көбүнчө төмөнкү температуранын узакка созулган таасири, катуу физикалык же психикалык стресс жана айрым дарыларды колдонуудан келип чыгат.
Эгерде гемосидероз өпкө альвеолаларынын ичинде пайда болсо, анда сүрөттөрдө микрогеморрагиялардын издери даана көрүнүп турат, ал эми гемосидериндин ашыкча чөккөн жерлери өпкөнүн борборунан анын четине чейин жайгашкан түйүндөр сыяктуу көрүнөт..
Белгилери
Гемосидероз бир нече формада болушу мүмкүн. Курч, субакуталык жана кайталануучу. Бул оору балдарда пайда болсо, анда көбүнчө үч жаштан баштап мектепке чейинки курактагы кездешет. Бирок, мындай диагноз менен жашоонун алгачкы жумаларында аныкталган бейтаптар бар.
Оору өпкөдөн кан куюлуу жанакан агуу, дем жетпей калуу.
Оорунун пайда болушунда адамда дат баскан какырык менен катуу жөтөл чыгат, оор учурларда кандын ысышы мүмкүн. Жаш балдар кан кусушу мүмкүн.
Текшерүү учурунда врачтар ышкырыктарга, тахикардияга, дене табынын жогорулашына көңүл бурушат, көбүнчө пациент көкүрөктүн жана курсактын, ошондой эле муундардын ооруганына даттанат. Ошондой эле боордун патологиялык чоңоюшу жана салмагынын кескин төмөндөшү болушу мүмкүн.
Гемоптизия узакка созулса, оорулууда аз кандуулук, алсыздык жана баш айлануу пайда болот. Тери кубарып, көздүн айланасында мүнөздүү саргайуу пайда болот. Ошол эле учурда адам бат чарчап, тынымсыз ызы-чуу угат. Оорунун оор мезгили бир нече сааттан 10-15 күнгө чейин созулушу мүмкүн. Ошондуктан, бул жерде медициналык жардам өтө зарыл.
Абал начарлаганда жөтөл жана дем кысылышы азайышы мүмкүн, бирок бул абдан көңүлдү көтөрбөш керек, тезинен дарыгерге кайрылуу керек. Ремиссия учурунда эч кандай даттануулар болбошу мүмкүн жана адам толук кандуу иш жашоосун өткөрө алат.
Бул оорунун ар бир күчөшү менен ремиссия убактысы кыскарат, бирок кризистин оордугу пропорционалдуу түрдө узакка көбөйөт. Аз кандуулуктун кесепеттеринин бири – организмдин жалпы чарчоосу. Сейрек учурларда, ал тургай, бейтаптын өлүмү мүмкүн - мындай кайгылуу натыйжа курч өпкө кан кетүүсүнө жана катуу дем алуу жетишсиздигине байланыштуу болушу мүмкүн.
Гемозидероздун диагностикасы
Өпкөнүн гемосидерозуна так диагноз коюу үчүн бир нече адистердин эксперттик корутундусу керек. Биринчиден, бул пульмонолог, гематолог. Ал ошондой эле оорунун клиникалык көрүнүштөрүн изилдөөнү талап кылат. Рентген, какырыктын анализи, кан (жалпы анализ жана биохимиялык), ошондой эле өпкөнүн биопсиясысыз изилдөөсүз кыла албайсыз.
Бул ооруну аныктоо өтө кыйын. Адистер диагнозду так аныкташ үчүн көбүнчө айлар, атүгүл жылдар талап кылынат. Кээде өлгөндөн кийин гана коюшат. Кеп биринчи белгилери конкреттүү эмес, алар башка көптөгөн ооруларга окшош, жана көптөгөн жөн гана аларга маани бербейт. Көбүнчө бул жөтөл жана аз кандуулук менен коштолгон дем алуу органдарынын оорусу.
Курчтуу стадиялар
Эгерде врачтар идиопатиялык өпкө гемосидерозуна диагноз коюшса, дарылоо зарыл. Организм өзү бул көйгөй менен күрөшө албайт. Курч формасында оору нымдуу сырылдар жана жүрөктүн кагышы менен коштолот. Ошол эле учурда кандагы эритроциттердин деңгээли төмөндөйт, билирубин көбөйөт, кандагы темирдин сывороткасынын деңгээли минималдуу болот.
Кризистер учурунда лейкоцитоз пайда болот, ESR деңгээли көтөрүлөт, бул көбүнчө сезгенүү процесстеринин жүрүшүн көрсөтөт. Оорунун өнүгүшүнүн кийинки этаптарында полицитемия пайда болот. Бул жилик чучугунун клеткаларынын гиперплазиясы менен коштолгон зыянсыз шишик процесси.
Рентгенологиялык изилдөө
Рентгенографияны окугандаоорунун алгачкы этаптарында сүрөттөр өпкө талааларынын ачыктыгынын төмөндөшү менен мүнөздөлөт. Ошол эле учурда үчүнчү жана төртүнчү стадияларда интенсивдүү өчүүлөр жана тутумдаштыргыч ткандардын мүнөздүү тырыктары бар очоктору байкалат.
Көбүнчө жаңы фокустук көлөкөлөр пайда болуп, эскилери жок болот. Спирографияда дем алуу жетишсиздиги байкалат, электрокардиограммада - миокардиострофия. Өпкөнүн биопсиясы так диагноз коюуга жардам берет.
Гемосидерозду дарылоо
Бул ооруну ийгиликтүү дарылоо кортикостероиддердин узак курсу менен гана мүмкүн. Мисалы, "Преднизолон" өпкөнүн гемосидерозунан айыктырууга жардам берет. Дары тамырлардын өткөрүмдүүлүгүн азайтат жана аутоиммундук реакциялардын өнүгүшүнө бөгөт коёт.
Эгерде консервативдик дарылоо ыкмалары натыйжасыз деп табылса, анда хирургиялык ыкмалар колдонулат. Көк боор толугу менен же жарым-жартылай алынып салынышы мүмкүн, бул ремиссия коркунучун кыйла азайтат. Ошондой эле кризистердин ыктымалдыгы азаят жана мындай операциядан кийин пациенттин өмүрү 7-10 жылга узарат.
Оорунун курч мезгилиндеги дарылар
Белгилей кетчү нерсе, курч мезгилде жана алдын алуу үчүн ушул сыяктуу дарылар дайындалат. "Өпкөнүн гемосидерозу" диагнозу менен дарылоо цитостатика менен плазмаферезди айкалыштыруу менен эффективдүү жүргүзүлөт. Бул жаңы аутоантителолордун өндүрүшүн азайтып, организмге эски антителолорду жеңүүгө жардам берет.
Ошондой эле натыйжалуу ыкма заарадагы темирди жок кылуу болуп саналат, бул үчүн Desferal тундурмалары колдонулат. Дарылоо учурундасимптомдору, бронходилататорлор, антикоагулянттар колдонулат.
Узак мөөнөттүү ремиссияга дарыгерлер алардын бейтаптары катуу диетаны карманганда жетише алат, алардан уйдун сүтүнө негизделген бардык азыктар алынып салынат. Эгерде оору өнөкөт стадиясына өткөн болсо, анда нитраттарды дайындоого болот. Бул өзгөчө жүрөктүн өнөкөт көйгөйлөрү менен байланыштуу.
Гемозидероздун түрлөрү
Дарыгерлер бул оорунун бир нече түрүн айырмалайт. Атап айтканда, өпкөнүн гемосидерозу мүнөздөлөт («Өпкөнүн күрөң индурациясы» макропрепараты). Бул учурда, өпкө өлчөмү көбөйөт, өтө тыгыз текстурага ээ. Бөлүмдө кочкул кызыл түс сыяктуу эле, күрөңгө жакын, аппак катмарлар жана күрөң түстөгү кошулмалар байкалат.
Өпкөнүн гемосидерозу да пайда болушу мүмкүн (микропрепарат №111). Мында клеткалардын ичинде жана сыртында күрөң пигменттер көрүнүп турат, алар лабораториялык Перлс реакциясында көк же жашыл болуп калат. Алар бронхтордун ортосунда жана альвеолалардын көңдөйүндө пайда болот.
Ошол эле учурда адамдын өпкөсүнүн тамырлары өтө кеңейип, толук кандуу болот. Оору альвеолалардын ортосундагы септумда көп кан агуулар менен коштолот. Ошол эле учурда аларда тутумдаштыргыч ткандардын катмарлары кездешет.
