Лимфома деген эмне? Бул лимфоиддик ткандардын онкологиялык оорусу. Айырмалоочу өзгөчөлүгү бул оору болуп саналат көбөйтүү лимфоидных бездери, бузулушу ар кандай ички органдардын, аларда байкалат олуттуу топтоо лимфоциттердин шишик клеткалары менен. Ак кан клеткасы (лимфоцит) организмдин иммундук системасынын негизги элементи болуп саналат. ICD-10до лимфома C 85 кодунун астында көрсөтүлгөн.
Себептер
Балдардагы лимфомалардын так себептери али толук түшүнүлө элек. Патологиялар лимфоциттердин предрасположить пайда болушу оорунун. Клеткалар лимфа түйүндөрүнө гана эмес, башка ички органдарга да таасир этиши мүмкүн. Бирок дарыгерлер балдарда Ходжкиндин лимфомасынын пайда болушунун кээ бир себептерин аныкташат, алардын прогнозу анча жакшы эмес:
- гепатит инфекциясы;
- ВИЧ инфекциясы;
- В-лимфоциттерде залалдуу өзгөрүүлөр;
- аутоиммундук оорулар (эритематоз, ревматоиддик артрит);
- радиоактивдүү нурлануу балага гана эмес, кош бойлуу кездеги аялга да;
- иммуносупрессивдүү терапияны колдонуу;
- азайтууиммунитет;
- ата-энеде же башка туугандарында лейкоздун болушу;
- жугуштуу оорулардан жана герпес вирусунан жабыркаган;
- канцерогендердин таасири;
- химиотерапия, радиотерапия;
- генетикалык жана этникалык шыктуулук (Клайнфелтер жана Даун синдрому);
- лимфоиддердин азайышы;
- айрым вирустардын персистенциясы - Эпштейн-Барр, Луи Бар, Вискотт-Олдрих, Т-лимфоциттик.
Эгер химиотерапия балдардагы башка шишиктерди жок кылуу үчүн колдонулса, лимфоманы өнүктүрүү коркунучу жогору, анткени бул дарылар абдан уулуу жана рак клеткаларынын да, дени сак клеткалардын да генетикалык аппаратына зыян келтириши мүмкүн.
Лимфома кантип көрүнөт?
Онкологдордун айтымында, лимфома 3 жашка чейин өтө сейрек кездешет, бирок анын өнүгүү коркунучу жаш өткөн сайын жогорулайт. Ошондуктан, эгерде үй-бүлөдө зыяндуу онкопатологиялар бар болсо, анда баланын ден соолугуна кылдаттык менен мониторинг жүргүзүү, оорунун өнүгүшүнүн башталышын өткөрүп жибербөө үчүн дайыма текшерүүдөн өтүп туруу зарыл. Көбүнчө бала кезинде Ходжкиндин лимфомасы пайда болот, ал Ходжкиндик эмес лимфомага караганда жагымдуу прогнозга ээ. Жалпысынан бүгүнкү күнгө чейин лимфомалардын пайда болушуна себептердин таасири активдүү изилденип жатат.
Белгилери
Балдарда лимфома симптомдорун эрте аныктоо жагымдуу прогноздун мүмкүнчүлүгүн жана терапиянын эффективдүүлүгүн кыйла жогорулатат. Эреже катары, симптомдорубашка оорулар боюнча медициналык текшерүүлөр учурунда аныкталат, бирок балдардын физикалык абалынын жана жүрүм-турумунун өзгөрүшүн кылдаттык менен көзөмөлдөп турушу керек болгон ата-энелерге абдан маанилүү роль жүктөлөт.
Балдардагы лимфоманын негизги белгиси бир же бир нече лимфа бездеринин көбөйүшү. Өлчөмүнүн чоңоюу көбүнчө моюнда, ключевой жана желке бөлүктөрүндө, колтукта, чакалуу аймакта, ошондой эле жашыруун лимфа бездеринде (жамбаш, курсак, омурткада) лимфа бездеринде байкалат. Белгилей кетсек, лимфа бездеринин көбөйүшү оорутпайт жана балага ыңгайсыздык жаратпайт, ошондуктан ата-эненин милдети баланын организминдеги бул физиологиялык өзгөрүүлөрдү өткөрүп жибербөө болуп саналат.
Чоңойгон лимфа бездери алардын жанында жайгашкан органдарга басым жасай баштаганда, коштолгон белгилер пайда болот:
- дем кысылышы же жөтөл трахеядагы же өпкөдөгү лимфа түйүнүнүн чоңоюшун билдириши мүмкүн;
- ичтин оорушу, сиңирүүнүн начарлашы курсактагы жашыруун лимфа бездеринин көбөйүшүнө байланыштуу болушу мүмкүн;
- лимфа клеткалары боорго же көк боорго киргенде бул органдар чоңойот.
Балада лимфома болушу да бир катар ооруларга мүнөздүү болгон кээ бир жалпы симптомдор менен коштолот. Жалпы тарыхты түзүүдө бул белгилер эске алынышы керек. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Бала тез чарчайт - баштапкы этапта активдүү аракеттерден кийин пайда болот, бирок андан арыоору өнүгүп, бала пассивдүү болуп калат? жана аракет убактысы кыскарды.
- Уйкусу күчөйт, апатия.
- Бала түнкүсүн көп тердейт, бул арыктоо жана ысытма менен бирге.
- Эч кандай себепсиз катуу кычыштырган тери.
Балдарда лимфома пайда болушуна канча убакыт керек экенин так айтуу мүмкүн эмес. Кээ бирлеринин белгилери үч жумадан кийин, башкалары төрт айдан кийин байкалат.
Көрүүлөр
Биздин убакта лимфомалардын көптөгөн түрлөрү бар, бирок жакында эле алар Ходжкин оорусу жана Ходжкин эмес лимфома болуп экиге бөлүнгөн, бирок бул оорунун мындай карама-каршылыгы лимфома жана лимфомалардын маңызын толук чагылдырбайт. терапиянын эң эффективдүү тактикасын жана анын болжолун аныктоого мүмкүндүк бербейт.
Ходжкиндик эмес лимфомалар жогорку жана төмөнкү залалдуу шишиктерге бөлүнөт. Ар бир топто шишик клеткаларынын морфологиялык өзгөчөлүктөрүн эске алуу менен лимфомалардын бир нече түрү аныкталган. Бул классификация кабыл алынган, бирок учурда бул система эскирген, анткени Ходжкин эмес лимфома 16га жакын түргө ээ.
Ходжкиндин лимфомасы
Ходжкиндин лимфомасы деген эмне? Чынында, лимфоманын бул түрү лимфома эмес, анткени шишик лимфоциттерден эмес, моноциттик жана макрофагдык клеткалардан турат. Ошентип, оору Ходжкиндик эмес лимфомадан өзүнчө каралат, бирок ал дагы эле лимфа бездеринин кыртышында пайда болгон залалдуу формация болуп саналат.
Ходжкиндик эмес лимфома
Бул кенен түшүнүк, ошондуктан ырастоо үчүндиагностика, ал анын пайда болушунун себебин, ошондой эле залалдуу даражасын тактоо зарыл. Лимфоиддик ткандарда лимфоциттердин эки тобу бар: В-лимфоциттер жана Т-лимфоциттер. Акыркысы бөтөн бөлүкчөлөрдүн инактивацияланышына салым кошкон клеткалардын иммунитети үчүн зарыл. Үчүн пайда болушу спецификалык белоктор, алар менен байланышкан грибка, вирус жана бактериялар, нейтрализации, аларды В-лимфоциттер бар. Бул клеткалар фолликулдарга топтоштурулган, алардын перифериясы негизинен Т-клетка, ал эми борбору В-лимфоцит. Эгерде шарттар ылайыктуу болсо, белгилүү бир зонада клеткалардын адекваттуу жайылышы мүмкүн эмес, бул шишиктин түрүн аныктайт.
Жетилген клетка лимфомасы
Бул жетилген лимфоциттерден пайда болгон салыштырмалуу зыянсыз лимфомалар, дээрлик симптомсуз агымы менен мүнөздөлөт. Лимфоманын жалгыз жана эң чыныгы белгиси лимфа бездеринин ашыкча чоңоюусу деп аталат. Кээ бир жетилген клеткалык лимфомалар убакыттын өтүшү менен лимфосаркомага айланат.
Буркитт лимфомасы
Лимфомалардын бул түрү лимфа системасынын чегинен тышкары канга, ички органдарга жана жилик чучугуна тарайт. Оору акырындык менен жана күтүлбөгөн жерден башталат, ага шишиктин локализациясы таасир этет.
Чоң клеткалуу диффузиялык лимфома
Лимфоманын бул түрү өтө агрессивдүү. Көпчүлүк учурларда негизги фокус экстрадонталдык же лимфа бездеринде жайгашкан. Өзүнчө, тимус безинде пайда болгон медиастинанын негизги чоң В-клеткалык лимфомасын белгилей кетүү керек.акырындык менен медиастинага өсөт.
Диагностика
Балдардагы лимфоманы диагностикалоо боюнча процедураларды жүргүзүүдө алгач кайрылган пациентти сырткы медициналык кароодон өткөрөт. Андан кийин, диагнозду ырастоо үчүн, бала төмөнкү зарыл сыноолорду тапшырышы керек:
- кан;
- УЗИге же рентгенге түш.
Мындан тышкары, лимфома бар экендигин тастыктоо үчүн, бир нече өз ара байланышкан маанилүү изилдөөлөрдү жүргүзүү зарыл, анын аркасында оорунун кайсы варианты бар экенин жана азыр кайсы стадияда экенин так аныктоого болот. Дарыгерлер бейтаптын ткандарын талдоодо биопсия ыкмасын колдонушат. Аны бул ыкма менен өткөрүү үчүн оорулуу лимфа бези алынып, микроскоптун астында адис тарабынан кылдат текшерилет.
Оорунун стадиясын аныктоо үчүн жогоруда саналган ыкмалардан тышкары магниттик-резонанстык томографияны, эки фотондуу эмиссиялык томографияны, компьютердик томографияны же скелеттин сцинтиграфиясын колдонсоңуз болот. Сөөк чучугундагы шишик жөнүндө мүмкүн болушунча көбүрөөк маалымат алуу жана жабыркаган клеткалардын санын аныктоо үчүн оорунун эң оор стадиясында алар трепанобиопсияга өтүшөт.
Керектүү медициналык терапияны баштоодон мурун баланын жүрөгүн кардиограмма жасоо же аны жүрөктүн УЗИге алмаштыруу, ошондой эле башка үчүн текшерүү түйшүктүү.натыйжалуулугу, эки жол-жоболору бир эле учурда жүзөгө ашырылышы мүмкүн. Мындан тышкары, организмдеги зат алмашуунун бузулушуна диагноз коюу зарыл болушу мүмкүн.
Жогорудагы диагностикалык ыкмалардын бардыгы ар бир учурда колдонулбашы мүмкүн. Оорулууга кайсы изилдөө же изилдөөлөр топтомун дайындоону дарылоочу дарыгер гана аныктай алат.
Дарылоо
Эгер балада медициналык тастыкталган лимфома бар болсо, аларды тез арада оорукананын онкология бөлүмүнө жаткыруу керек жана гематология бөлүмү да ылайыктуу болушу мүмкүн.
Көпчүлүк учурларда химиотерапия менен дарыланат. Бул учурда, бала клетканын бөлүнүшүн токтотууга же толугу менен жок кылууга багытталган цитостатик менен дарыланат (шишик табылган клеткалар). Бардык жабыркаган клеткаларды жок кылуу үчүн бир гана ыкманы колдонуу жетишсиз болот, натыйжада дарыгерлер цитостатиктердин комбинациясын иштеп чыгышты, антпесе алар полихимиялык терапия деп да аталат. Бул ыкма максималдуу натыйжалуулугунан улам эң жакшы деп эсептелет.
Химиялык терапия процедураларынан кийин кээ бир учурларда нурлануу да колдонулат - нурлануу терапиясы. Химиялык жана радиалдык терапия каалаган натыйжаны бербесе же оору кайталанса, жогорку дозалар менен химиотерапияга өтүшөт. Терапиянын бул түрүнүн жаман фактору, анын жилик чучугунун канына начар таасири. Жыйынтыгында, сөңгөк клетканы трансплантациялоо маанилүү – көбүнчө сөөк чучугун трансплантациялоо ыкмасына кайрылышат.
Айыктыруулимфоцит басымдуу Ходжкин оорусу
Оорунун алгачкы этаптарында бир инфекцияланган лимфа бездери алынат (эгер башка оорулуулар болбосо), андан кийин эч кандай кыйынчылык болбосо. Бул учурларда бейтаптардын жарымынан көбү радиалдык жана химиялык терапияга кайрылбастан айыгат. Алардын абалын такай көзөмөлдөө үчүн системалуу текшерүүдөн өтүшү керек. Бул процесс күтүүчү изилдөө стратегиясы деп аталат. Лимфома белгилери пайда болсо, бул стратегия аяктайт.
Химиотерапия багыты
Салттуу Ходжкин оорусунда бир нече химиотерапия блоктору жасалат. Циклдердин саны, алардын узактыгы жана интенсивдүүлүгү алгач баладагы оорунун стадиясына жараша болот жана пациентти дарылоо үчүн кайсы терапевттик топ колдонулганына жараша болот. Ар кандай блок терапия эки айдан ашык эмес созулат. Төмөнкү заттар дарылоонун бирине кирет:
- "Преднизолон";
- "Vincristine";
- "Бул позитив";
- "Доксорубицин".
Теперациянын ортосундагы интервалда эки жумалык интервал жасоо керек. Орточо алганда, лимфоманы дарылоо курсу оорунун кайталануусу аныкталбаган учурларда, жок эле дегенде, эки жана алты айдан ашык эмес созулат.
Нур терапиясы
Учурда проктологдор оорулуулардын жарымына химиялык оорудан кийин нурланууну сунушташат. Ошону байкагандан кийиноорулуунун организми химиотерапияга кандай жооп берет, нурлануу терапиясынын мүмкүнчүлүгү жөнүндө суроону жаратат.
Эгер ПЭТ химиотерапиясынын эки блогу аткарылса жана жакшыруулар байкалса, анда бул терапиянын кереги жок (бул оорунун каалаган формасына тиешелүү). Бул дарылоого оң жооп лимфома эки эсеге кыскарганын билдирет, демек анын калдыктарында активдүү шишик клеткалары жок.
Көбүнчө нур терапиясы химиотерапия аяктагандан кийин эки жумадан кийин колдонулат. Орточо эсеп менен жыйырма грейге барабар нурлануу дозасы берилет. Эгер химиотерапиянын алгачкы эки блогунан кийин лимфома көлөмү болжол менен 75% кыскарса, нурлануунун дозасы отуз бозго чейин көбөйөт.
Шишиктин жанында жайгашкан дени сак клеткаларды жок кылбоо үчүн керектүү көлөм бир убакта эмес, бир нече процедуралар аркылуу берилет. Дарылоо пораженные аймакты чакан бөлүктөрүндө. Нур терапиясы орточо эки же үч жумага созулат. Организмге эс алуу жана процедурадан кийин калыбына келтирүү үчүн дем алыш күндөрү берилет.
Ходжкин оорусуна пункциялар
Балдардагы лимфоманы Москвадагы мамлекеттик клиникаларда дарылоо мүмкүн, бирок чет өлкөдөгүдөй натыйжа бербейт. Германияда лимфома менен жабыркаган балдар үчүн дарылоо үчүн терапияны оптималдаштыруу изилдөөлөрү деп аталган программалар гана колдонулат. Алар жалпысынан кабыл алынган оорукана изилдөө, өздөрүн коюуоорулууларды прогрессивдүү программалар менен дарылоо жана ошону менен бирге терапиянын эффективдүүлүгүн жогорулатуу милдети.
Калыбына келүү мүмкүнчүлүгү
Заманбап жана так диагностикалык методдордун жана активдүү терапиянын стандарттуу пункцияларынын аркасында шишиктин айыгып кетүү жана толук айыгуу мүмкүнчүлүгү абдан жогору. Дарылоону баштоодон мурун, бардык бейтаптар ар кандай терапиялык топторго бөлүнөт, алардын ар бири үчүн өз алдынча дарылоо ыкмалары каралган. Жүргүзүлүп жаткан изилдөөлөргө ылайык, оору көп учурда кайталанат, бирок кийинки учурларда аны ийгиликтүү айыктырууга болот.
