Моноклоналдык гаммопатия – бул бир катар ооруларды бириктирген жамааттык түшүнүк, алардын пайда болушу В-лимфоциттердин эффективдүүлүгүнүн бузулушуна негизделген, иммуноглобулиндердин бир клонунун же алардын түзүүчү чынжырларынын туруктуу патологиялык секрециясына алып келет.
Оорунун жакшы жана залалдуу мүнөзү
Ошентип, анормалдуу иммуноглобулиндерди бөлүп чыгарган клеткалардын клоналдык популяциялары көзөмөлсүз көбөйүп, өспөй же анормалдуу белоктордун өндүрүшүн башаламан түрдө көбөйтсө, моноклоналдык гаммопатия зыянсыз болушу мүмкүн.
Патология ошондой эле анормалдуу протеинди чыгарган клондук популяциялар көзөмөлсүз туруктуу өсүүгө жана ошол эле учурда көбөйүүгө жакын болгондо, зыяндуу болушу мүмкүн. Натыйжада, бул белоктун секрециясы адатта көбөйөт.
Моноклоналдык гаммопатиянын залалдуу формаларына, мисалы, Вальденстремдин макроглобулинемиясы, оору киретжеңил чынжырлар ж.б. Оорунун залалдуу түрү көбүнчө башка гемобластоздорго салыштырмалуу химиотерапияга анча сезгич эмес.
Патологиянын себептери
Бул ооруга чалдыгуу жаш өткөн сайын көбөйөт (25 жаштагы адамдарда бир пайыздан жетимиштен ашкан адамдарда төрт пайызга чейин). Моноклоналдык гаммопатия башка патологиялар менен айкалышта пайда болот, мында М-белоктун өндүрүшү узакка созулган антигендик стимулга жооп катары көп санда пайда болгон антителолордун натыйжасында пайда болот.
Белгилей кетчү нерсе, моноклоналдык гаммопатиянын зыянсыз түрлөрү көбүнчө өнөкөт ашыкча стимулдаштыруунун натыйжасында пайда болот. Акыркысы плазма клеткаларынын кээ бир клондорунун көбөйүшүнө алып келет. Мисалы, сөөк чучугун трансплантациялоодон кийин байкалган жакшы гаммопатиянын мүнөзү ушундай. Бул ткандарды трансплантациялоодон кийин же кээ бир өнөкөт инфекциялар болгондо дароо чечилет.
Белгилери
Моноклоналдык гаммопатия адамдарда көбүнчө симптомсуз болот, бирок перифериялык нейропатиялар да пайда болушу мүмкүн. Оорунун көпчүлүк мисалдары зыянсыз экендигине карабастан, 25 пайызында бул оору В-клеткалык шишиктерге, андан тышкары миеломага же макроглобулинемияга чейин өтүшү мүмкүн.
Моноклоналдык гаммопатиянын симптомдорун этибарга албай коюуга болбойт.
Диагностика
Сывороткадагы иммуноглобулиндин мазмуну электрофорез аркылуу бааланат. Иммуноглобулиндер электр талаасында ар кандай ылдамдыкта жылып, гамма-глобулин зонасында бир кыйла кең чокуну түзө алат. Моноклоналдык гаммопатиянын өнүгүшү менен (ICD-10 коду - D47.2) кандын плазмасындагы гамма-глобулиндердин курамы адатта адамдарда көбөйөт жана бул аймакта электроферограммада кескин чоку табылып, М-градиент деп аталат. Көбүнчө, ал бета же альфа глобулиндер чөйрөсүндө пайда болушу мүмкүн. Бул ыкманын сезгичтик чеги литрине беш граммды түзөт. М-градиенттин моноклоналдык формасы иммуноэлектрофорез учурунда оор жана жеңил чынжырлардын бир түрүн аныктоо менен ырасталат. Ошентип, М-градиент сандык (электрофорезди колдонуу менен) жана сапаттык жактан (иммуноэлектрофорезди колдонуу менен) бааланат.
Секрециянын моноклоналдык мүнөзү далилденген учурда, келечекте электрофорезди гана колдонуу акылга сыярлык. М-градиенттин мааниси шишиктин массасын билдирет. M-градиент ишенимдүү, бирок массага мүнөздүү шишик маркери. Ал моноклоналдык гаммопатияда гана эмес, ар кандай лимфопролиферативдик патологияларда да кездешет. Мисалы, бул оорулуунун өнөкөт лимфоцитардык лейкоз жана клеткалык лимфомасы бар кезде байкалат. Ошондой эле өнөкөт миелоиддик лейкоз, эмчек жана жоон ичеги рагы түрүндөгү залалдуу жаңы шишиктердин фонунда, ошондой эле бир катар аутоиммундук патологиялардын фонунда (ревматоиддик артрит, миастения грависи, суук менен аутоиммундук гемолитикалык анемия) белгиленет.антителолор). Ошондой эле башка оорулар менен (боордун циррозу, саркоидоз, мите оорулары, гангрена пиодермасы, Гаучер оорусу).
Готгрондун склеромикседемасы деп аталган сейрек кездешүүчү тери оорусу да адатта моноклоналдык гаммопатия менен коштолот. Бул оору менен лямбда чынжырчаларын алып жүрүүчү оң заряддуу иммуноглобулин дермага жайгаштырылышы мүмкүн. Бул антителолор дерманын кээ бир элементтерине каршы багытталышы мүмкүн экендиги жокко чыгарылбайт.
Ар кандай гаммопатиядагы M-градиентинин табияты бирдей эмес. Бул нормалдуу иммуноглобулиндер, анормалдуу же алардын фрагменттерин билдирет. Жеке чынжырлардын секрециясы жокко чыгарылбайт: жеңил же оор. Миелома учурларынын жыйырма пайызында жеңил чынжырчалар гана бөлүнүп чыгат, алар заарада Джонс протеин түрүндө пайда болот. Кээ бир плазма клеткаларынын шишиктери (айрыкча жалгыз сөөк жана жумшак ткандардын плазмацитомалары) бардык учурлардын үчтөн биринен азыраакында моноклоналдык белок бөлүп чыгарышат.
Диагностикалык процесстин жүрүшүндө дарыгерлер көп миелома болгон учурда иммуноглобулиндердин секрециянын жыштыгы алардын сарысудагы нормалдуу мазмунуна пропорционалдуу экенин белгилешет.
Дарылоо
Моноклоналдык гаммопатия үчүн терапия (ICD-10 оорунун коду D47.2) адатта талап кылынбайт, бирок гемобластоздордун тобокелдигин эске алуу менен, бул парапротеинемия менен ооруган бейтаптар үзгүлтүксүз текшерилип турушу керек. Бейтаптардын 47 пайызында парапротеинемия өмүр бою сакталып калышы мүмкүн (бирок өлүмгө алып келбейт). Оорулуулардын он алты пайызы арасындамиелома пайда болуп, парапротеиндердин он пайызы үч граммдан ашкан мааниге чейин көбөйүшү мүмкүн.
Ошондой эле белгилей кетүүчү нерсе, бейтаптардын үч пайызында Вальденстремдин макроглобулинемиясы менен бирге биринчилик амилоидоз пайда болот жана ушундай эле сандагы бейтаптарда башка гемобластоздор байкалат. Гемобластоз он жылдан кийин бейтаптардын он жети пайызында пайда болушу мүмкүн. Алар жакшы моноклоналдык гаммопатия бар деген диагноз коюлгандан кийин 33 пайыз жыйырма жылдан кийин өнүгүп баштайт. Кээде бейтаптар химиотерапия менен дарыланат.
Ошентип, негизги жакшы, өнөкөт жана симптомсуз абал моноклоналдык гаммопатия үчүн атайын дарылоону талап кылбайт. Ал эми бейтаптар кандагы моноклоналдык иммуноглобулиндин көлөмүн узак мөөнөттүү көзөмөлдөөгө муктаж. Башкача айтканда, бул учурда бардык дарылоо күтүүгө жана байкоого туура келет.
Белгисиз келип чыккан моноклоналдык гаммопатия
Бул гаммопатия көбүнчө кан системасынын потенциалдуу залалдуу шишиги менен мүнөздөлөт. Төмөндө патологиянын бул түрүнүн өзгөчөлүктөрү бар:
- Белгисиз генези менен пациенттин рак алды боло турган жакшы эмес абалы болушу мүмкүн.
- Патологиянын шишикке өтүү коркунучу өндүрүлгөн парапротеиндин санына жана түрүнө, андан тышкары оор жана жеңил чынжырлардын катышына жараша болот.
- Абал В-лимфоциттердин, адатта иммуноглобулиндерди, башкача айтканда, белокторду өндүрүүчү клеткалардагы мутациялардын натыйжасында пайда болушу мүмкүн.инфекциялардан коргойт.
- Адатта, жыйырма жылдан кийин бейтаптардын кырк пайызында белгисиз гаммопатия шишикке айланышы мүмкүн.
- Гаммопатиянын бул түрү эч качан химиотерапия менен дарыланбайт.
Түшүнүксүз генезиси менен мүнөздөлгөн гаммопатиянын мүнөздөмөлөрү жана өзгөчөлүктөрү
Демек, канда анормалдуу М-белок пайда болгон биохимиялык абал жөнүндө сөз болуп жатат, ал иммуноглобулиндин же анын жеңил чынжырынын туура эмес фрагменти, жилик чучугундагы плазмациттик клеткалардын бир линиясы менен синтезделген. Бул туура эмес деп аталат, анткени ал белок өндүрүүдө нике катары кызмат кылып, денеге пайдалуу эч кандай функцияларды аткарбайт. Кадимки абалда анын кандагы концентрациясы минималдуу болушу керек.
Көпчүлүк учурларда, M-белоктун деңгээли төмөн жана убакыттын өтүшү менен көбөйбөйт. Бирок кээ бир учурларда ал критикалык күчөп, көп миеломага же башка моноклоналдык гаммопатияга айланышы мүмкүн.
Ачык эмес генезиси менен мүнөздөлгөн патология плазмацит клонунун жай бөлүнүшү жана М-белоктун аз санда бөлүнүп чыгышы менен мүнөздөлөт. Ошондой эле, бул оорунун фонунда көп миелома, AL-амилоидоз же башка лимфопролиферативдик оорулардын белгилери жок.
Калктагы бул патологиянын жыштыгы болжол менен бир пайызды түзөт жана, эреже катары, жаш өткөн сайын көбөйөт. Элүү жылдан кийин оору калктын үч пайызында, ал эми сексенден ашкан эркектерде ар бир он экинчисинде кездешет. Белгисиз маанидеги моноклоналдык гаммопатия ушул түрдөгү бардык патологиялардын алтымыш пайызын түзөт.
Себептер
Гаммопатиянын бул түрүнүн себептери, аты айтып тургандай, тилекке каршы, түшүнүксүз. Төмөнкү коркунуч факторлору гана белгилүү:
- Биринчиден, бул жаш курак, анткени ал канчалык улуу болсо, оорунун пайда болуу ыктымалдыгы ошончолук жогору болот.
- Бул оору көбүнчө эркектерде ооруйт.
- Пистициддер менен байланышуу, демек айыл чарба кызматкерлери өзгөчө коркунучта.
- Жакын жана тике туугандарынын арасында белгисиз келип чыккан көп миеломанын же моноклоналдык гаммопатиянын болушу.
Бүгүнкү күнгө чейин так аныкталган эмес, анын натыйжасында шишик пайда болот. Иммуноглобулиндин пайда болушун жана М белоктун пайда болушун коддогон гендердин ырааттуу өзгөрүшү жөнүндө жумушчу гипотеза бар. Түздөн-түз моноклоналдык гаммопатия менен көп миеломанын ортосунда плазма клеткасында генетикалык кайра түзүүнүн узак жолу бар. Түшүнүксүз генези бар патология М-белокту көбүрөөк өндүргөн В-лимфоциттердин бир линиясын болжолдойт. Көптөгөн миелома шишик клеткаларынын клону деп аталат, ал алгач сөөктө гана болуп, андан кийин башка органдарга тарайт.
Патологиянын классификациясы
Медицинада белгисиз келип чыккан моноклоналдык гаммопатия төмөнкү вариацияларга бөлүнөт:
- Лимфоплазматикалык гаммопатия, ал өтө сейрек айланышы мүмкүнкөп миелома, бирок макроглобулинемияга же башка Ходжкиндик эмес лимфомаларга айланышы мүмкүн.
- плазмацитардык гаммопатия, бул плазма клеткаларынын клондук пролиферациясы.
Диагностика
Белгисиз MGUS жана лабораториялык тесттердин моноклоналдык гаммопатиясын изилдөөнүн бир бөлүгү катары бейтаптар төмөнкү процедуралардан өтүшү керек:
- Төмөн гемоглобинди аныктоо үчүн милдеттүү кан анализи.
- Бөйрөктөн үлгү алуу. Көпчүлүк бейтаптар бөйрөктүн иштешин баалоо үчүн креатининге тесттен өтүшөт.
- Кандагы микроэлементтерди, тактап айтканда, кальцийди изилдөө сөөк ткандарынын бузулушунун көрсөткүчү болуп саналат.
- Белоктун иммунофиксациясы менен бирге кан протеининин электрофорезин жүргүзүү.
- Кандагы иммуноглобулиндерди аныктоо.
- Канда эркин жеңил чынжырлардын түзүлүшү.
- Бета-2-микроглобулиндин өлчөмүн аныктоо.
Инструменталдык сынактар
Инструменталдык изилдөө катары төмөнкү процедураларга көңүл бурулат:
- Скелеттин сөөктөрүнүн рентгенографиясы, ошентип, омуртка, баш сөөк, жамбаш сөөктөр, жамбаш жана тизе муундары жана башкалар.
- Моноклоналдык гаммопатияда сөөктүн өзгөрүшүн диагностикалоодо алтын стандарт болуп саналган магниттик-резонанстык экспертизанын аткарылышы. Белгилей кетчү нерсе, эгер сөөктөрдүн кайсынысында оору пайда болсо, магниттик-резонанстык томография талап кылынат.
- Адегенде компьютердик томографиякезек бул оору өрчүй турган башка кан шишиктерин эрте аныктоого багытталган.
- Стерналдык пункция же трефин биопсиясын жасоо. Бул процедура сизде каппа-ламбда индекси анормалдуу болсо же симптомдордун бири болсо керек.
- Денситометрияны жүргүзүү, башкача айтканда, сөөктүн тыгыздыгын баалоо.
Белгисиз моноклоналдык гаммопатия кантип дарылайт? Бул патология дарылоону талап кылбайт. Бирок, кээде мындай абал "толук эмес ден соолук" олуттуу ооруга айланып, ошондуктан дайыма гематологдун көзөмөлүндө болушу керек. Мындай өтүү болгонго чейин көп жылдар бою байкоо жүргүзүү талап кылынышы мүмкүн.
Балдарда
Каралып жаткан патология беш жаштан он жашка чейинки балдарда жана отуз жашка чейинки жаштарда локализацияланган жана адатта өзүн-өзү чектөөчү оору. Көбүнчө балдардын моноклоналдык гаммопатиясында жабыркаган органдар сөөктөр жана андан тышкары өпкөлөр. Сөөктүн жабыркашы көп кездешет, бирок көбүнчө эндокриндик бездердин тартылышы байкалат. Бул оору эки жашка чейинки балдар үчүн өтө жагымсыз.
Белканы оорутуу
Моноклоналдык гаммопатия менен белдин оорушу көбүнчө омурткада же паравертебралдык жумшак ткандарда шишик бар пациенттерде пайда болот. Окшош дискомфорт пайда болушу мүмкүн болгон белгилери кысуу тамырлардын же жүлүндүн. үчүн изилдөөнүн бир бөлүгү катарыдискомфортту жоюу үчүн бейтаптарга жүлүндүн бузулушун аныктоого мүмкүндүк берген магниттик-резонанстык томография берилет, андан тышкары омуртканын патологиялык абалынын оордугун баалоого мүмкүндүк берет.
Дарыгерлердин жана бейтаптардын сын-пикирлери
Бул дарт менен ооруган бейтаптарды колдоо боюнча сын-пикирлерде дарыгерлер протеиндик фракциянын электрофорези иммунопролиферативдик оорулар менен байланышкан моноклоналдык гаммопатиянын залалдуу формаларын скрининг жана диагностикалоо үчүн зарыл курал экенин жазышат.
Бул оору тууралуу бейтаптардын комментарийлеринде аны эрте диагностикалоо жана алдын алуу өтө маанилүү экени белгиленет. Адистер биохимиялык анализдерди жана кандын электрофорезин кеңири колдонуу ооруну эрте аныктоо мүмкүнчүлүгүнө алып келгенин баса белгилешет.
Сиз моноклоналдык гаммопатия менен жашай аласызбы? Бейтаптардын айтымында, эгерде адамда бул оору аныкталса, ошондой эле заманбап талаптарга ылайык мындай диагнозду тастыктагандан кийин, адиске байкоо жүргүзүү үчүн белгилүү бир алгоритмди кармануу сунушталат. Эгерде оорулуунун биринчи жылында эч кандай даттануулар жок болсо, анда парапротеиндин өлчөмүн изилдөө жүргүзүлөт, ал ар бир үч айда жүргүзүлүүгө тийиш. Магниттик-резонанстык изилдөө, бейтаптардын айтымында, ар бир алты айда жүргүзүлөт. Эгерде парапротеиндин көбөйүүсү байкалбаса, анда ар бир он эки ай сайын кийинки изилдөөлөр жүргүзүлөт.
Ошентип, моноклоналдык гаммопатия (жана алардыниммуноглобулинопатиялар же парапротеинемия деп да аталат) - иммуноглобулиндерди бөлүп чыгаруучу лимфоиддик клеткалардын көбөйүшү менен мүнөздөлгөн оорулардын гетерогендүү категориясы. Мындай оорулардын негизги айырмалоочу өзгөчөлүгү - кан сарысусунда же заарада аныкталуучу моноклоналдык иммуноглобулиндин түзүлүшү.
