Буллездүү пемфигоид – сырткы көрүнүшү боюнча пемфигуска окшош тери оорусу. Оору өнөкөт түрүндө өтөт жана өз убагында диагноз коюу жана дарылоо жок болсо, жагымсыз кесепеттерге алып келиши мүмкүн. Анда мындай оорунун өнүгүшүнө эмне себеп болот? Ал кандай симптомдорду көрсөтөт? Заманбап медицина кандай дарылоону сунуштай алат? Бул суроолорго жооптор көптөгөн окурмандарды кызыктырат.
Оору деген эмне?
Буллездүү пемфигоид заманбап медицинада көптөгөн аталыштар менен белгилүү - бул Левер оорусу, жана карылык пемфигус, жана герпетиформис дерматити. Бул териде чоң ыйлаакчалардын пайда болушу менен коштолгон өнөкөт аутоиммундук оору (тышкы симптомдор кээде чыныгы пемфигуска окшош).
Белгилей кетсек, бул диагноз менен ооругандардын басымдуу көпчүлүгү 65 жана андан улуу жаштагы адамдар. Албетте, өзгөчөлүктөр медицинага белгилүү, анткени оору кээде балдарда жана орто жаштагы бейтаптарда кездешет. оорубул жакшы эмес курсу менен мүнөздөлөт, бирок кээде кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Клиникалык сүрөттө салыштырмалуу бакубаттуулуктун мезгили курчушу менен алмашат. Албетте, көптөгөн адамдар үчүн буллездүү пемфигоид деген эмне деген суроо кызык. Оорунун симптомдору жана дарылоосу, анын пайда болуу себептери - бул маалыматты кылдаттык менен окуу керек.
Кээ бир байланыштуу оорулар
Белгилей кетчү нерсе, буллездүү пемфигоид ыйлаакчалуу дерматоздор деп аталган топко кирет. Бул оорулар акантолиз менен коштолбогондуктан, чыныгы пемфигустан айырмаланат. Теринин жабыркашы тобуна бир нече башка оорулар кирет, алардын клиникалык көрүнүшү абдан окшош:
- Запастык акантолитикалык эмес пемфигус, мында оору башка аймактарда исиркектерди пайда кылбастан, жалаң ооздун былжыр челине таасир этет. Оору да жакшы агымы менен мүнөздөлөт. Айтмакчы, ал биринчи жолу 1959-жылы сүрөттөлгөн.
- Трамыктуу пемфигоид – көздүн былжыр челине жана конъюнктивага таасир этүүчү, анын атрофиясын пайда кылган өтө коркунучтуу оору. Денедеги исиркектер болушу мүмкүн, бирок салыштырмалуу сейрек кездешет. Негизги тобокел тобуна 50 жаштагы аялдар кирет, бирок кээде оору эркектер арасында да катталат.
Буллездүү пемфигоидинин себептери жана патогенези
Тилекке каршы, бул оорунун механизми али толук түшүнүлө элек. Ошого карабастан, илимпоздор оору аутоиммундук мүнөзгө ээ экенин аныктоого жетишти. Тигил же бул себептерден улам катачылыктар пайда болотиммундук система, натыйжада өндүрүлгөн антителолор чет өлкөлүк гана эмес, организмдин өзүнүн клеткаларына да чабуул коюшат.
Бул теориянын далилдери бар. Пациенттин кан сывороткасында, ошондой эле ыйлаакчалардан алынган суюктукта изилдөөлөрдүн жүрүшүндө теринин жана былжыр челдин ткандарынын базалык кабыкчасын жабыркатуучу спецификалык антителолор табылган. Оору канчалык активдүү өнүксө, бул антителолордун титери ошончолук жогору болорун аныктоого мүмкүн болгон.
Атоиммундук оорулар генетикалык жактан аныкталат деп эсептелет. Бирок ооруну активдештирүүгө жөндөмдүү фактор талап кылынат. Бул болушу мүмкүн:
- айрым ооруларга каршы эмдөө;
- теринин бузулушу же катуу кыжырдануусу;
- ультра кызгылт көк нурлануунун таасири (узак мөөнөткө күнгө күйүү, солярийди кыянаттык менен пайдалануу ж.б.);
- термикалык күйүк;
- айрым дарыларды, мисалы, Фуросемид, Каптоприл, Фенацетин, Амоксициллин жана башкаларды тез-тез колдонуу;
- кээде оору бейтап нур терапиясынан өткөндөн кийин активдешет;
- бөйрөк трансплантациясын четке кагуу, органды кайра алмаштыруу.
Буллездүү пемфигоид: сүрөттөр жана симптомдор
Албетте, биринчи кезекте симптомдору менен таанышып алуу зарыл, анткени оорулуу оорунун бар экендигине канчалык эрте көңүл буруп, дарыгерге кайрылса, дарылоо процесси ошончолук жеңил болот. Териде чыңалган ыйлаакчалардын пайда болушу буллез менен коштолгон негизги симптом болуп саналат.пемфигоид (сүрөттө исиркектер кандай көрүнөт). Көбүнчө буттун жана сөөктүн тери жабыркайт. Беттин жана баштын терисинде чоң табигый бүктөлөрдө исиркектер пайда болушу мүмкүн, бирок бул сейрек кездешет.
Бүрүлүштүн негизги элементтери – бул везикулалар жана катуу дөңгөлөктүү ыйлаакчалар. Алардын ичинде суюктук бар, адатта тунук, бирок кээде кан аралашмаларын көрүүгө болот. Көп учурда ыйлаакчалардын айланасындагы тери кызарат.
Формациялардын "жашоосу" бир нече күн. Андан кийин алар өзүнөн өзү ачылат. Бышырылган жеринде эрозия жана майда жаралар пайда болот. Жер бетинде дээрлик кыртыштар пайда болбойт, анткени эрозиялык жерлер тез эпителиализацияланат.
Оорунун 20% оорунун өнүгүшүнүн биринчи стадиялары ооз көңдөйүнүн былжыр челинде көбүкчөлөрдүн пайда болушу менен башталат, андан кийин гана исиркектер териге өтөт. Мурдун, тамактын, жыныс органдарынын, көздүн былжыр челинде ыйлаакчалар өтө сейрек пайда болот.
Бейтаптар кычышууну, ыйлаакчаларды ачкандан кийин бир аз ооруп жатканын айтышат. Температуранын жогорулашы мүмкүн, бирок бул сейрек кездешет. Денеси тез-тез кайталанып турган улгайган бейтаптар да табити төмөндөп, арыктап, прогрессивдүү алсыздыкка дуушар болушат.
Гистогенез, гистопатология жана патоморфология
Буллездүү пемфигоиддердин патологиясы абдан кызыктуу. Биринчиден, базалдык клеткалардын цитоплазмалык процесстеринин ортосунда көптөгөн вакуольдер пайда болот. Бара-бара бул түзүлүштөр бири-бирине кошулуп, чоңураак пайда болотструктуралар. Муну менен катар дермистин ткандарынын кескин шишиги байкалат.
Табарсыктын капкагы эпидермис кыртышы. Анын клеткалары керилген, бирок алардын ортосундагы көпүрөлөр бузулган эмес. Оору күчөгөн сайын эпидермистин клеткалары акырындык менен өлөт. Ошол эле учурда жаңы эпидермис ткандары көбүктүн четтеринен өйдө жылып, анын түбүн кармашат - ошентип, везикула эпидермистин ичинде, кээде субстраттын ичине жылат.
Табарсыктын ичинде нейтрофилдер менен аралашкан лимфоциттер бар суюктук бар. Фибрин жиптери, белок молекулалары жана башка кошулмалар бар.
Эгер буллездүү пемфигоиддердин гистогенезин карай турган болсок, анда адегенде оору аутоиммундук экенин эстен чыгарбоо керек. Электрондук микроскоптун жардамы менен кыртыштарды изилдегенде, иммундук жооп учурунда бөлүнүп чыккан BPAg1 антигендери базалдык катмарда, тактап айтканда, кератиноцит гемидесмосомаларынын биригүү жерлеринде жайгашканын көрүүгө болот. Дагы бир антиген, BPAg2 да гемидесмосома аймагында жайгашкан. Ал коллаген XII түрүнөн түзүлөт деп болжолдонууда.
Ошондой эле изилдөө процессинде бул оорунун макрофагдары жана эозинофилдери алгач фундаменталдык мембранада топтолуп, андан кийин ал аркылуу миграцияланып, табарсыктын ичинде жана базалдык клеткалардын ортосунда чогула баштаары аныкталган. Маст клеткасынын олуттуу дегрануляциясы да бар.
Гистологиялык жактан ооруда эпидермистин дермистен ажырап кетиши байкалат, алардын ортосунда субэпидермиялык көбүк пайда болот. Теридеги тамырларткандар да кеңейип, алардын ички катмарларынын (эндотелий) шишиктери байкалат.
Заманбап диагностикалык методдор
Эреже катары, буллездик пемфигоид сыяктуу ооруну диагностикалоодо эч кандай кыйынчылыктар болбойт: бул жерде симптомдор абдан мүнөздүү, ошондуктан дарыгер стандарттык текшерүү учурунда оорудан шектениши мүмкүн. Оорулуунун терисинде чыңалуу ыйлаакчалары пайда болуп, эрозияны эпителизациялоо процесси тез жүрөт.
Эпидермис пилинг тести терс. Мындан тышкары, ыйлаакчалардын ички мазмуну андан ары гистологиялык изилдөө менен алынат. Лабораториялык изилдөөлөр учурунда суюктукта вакуоль, гистиоциттик элементтер, эозинофилдер жана лимфоциттер аныкталышы мүмкүн.
Ал эми дифференциалдык диагностика кээде кыйынга турат, анткени клиникалык көрүнүшү башка тери ооруларына, анын ичинде экссудациялык эритема, пемфигус вера жана Дюринг герпетиформасына бир аз окшошот.
Кайсы дарылоо эффективдүү деп эсептелет?
Эгерде буллездүү пемфигоид бар болсо, эмне кылуу керек? Бул учурда дарылоо комплекстүү талап кылат. Мындан тышкары, ден соолукту чыңдоочу чараларды жана дары-дармектерди тандоо көптөгөн факторлорго, анын ичинде оорунун оордугуна, жаш курагына жана пациенттин жалпы ден соолугуна, ошондой эле коштолгон патологиялардын болушуна жараша болот. Кандай болгон күндө да, дарылоо схемасы бир гана дарыгер тарабынан түзүлүшү мүмкүн.
Терапиянын негизин глюкокортикостероиддерди камтыган стероиддик сезгенүүгө каршы препараттар түзөт. Көбүнчө преднизолон ушул максатта колдонулат. Дары сайылып жататтамырга жана дозасы симптомдор жоголгон сайын акырындык менен азайтылат.
Цитостатиктер жана иммуносупрессанттар да жакшы эффект берет, алар иммундук системанын иштешин нормалдаштырууга жардам берет. Көбүнчө бейтаптарга Циклоспорин А, Циклофосфамид, Азатиоприн сыяктуу дарылар жазылат.
Албетте, теридеги исиркектерди, эрозияларды жана жараларды дарылоо да маанилүү учур. Териңизди таза кармашыңыз керек. Оорулууларга анилин боёктору бар эритмелер (мисалы, Фуркоцин) дайындалат, алар терини кургатып, антисептиктин ролун аткарышат. Оор учурларда стероиддик майлар да талап кылынат.
Элдик ыкмалар менен дарылоо
Буллездүү пемфигоид же Левер оорусу – компетенттүү, квалификациялуу дарылоону талап кылган патология. Үй шартында жасалган ар кандай дары-дармектерди колдонуу мүмкүн, бирок адистин уруксаты менен гана. Кандайдыр бир каражатты колдонуудан мурун сөзсүз түрдө доктурга кайрылыңыз. Элдик медицинада ар кандай дарылар колдонулат.
- Элеутерококктун тундурмасы пациенттин ден соолугуна оң таасирин тийгизет деп ишенишет. Күнүнө эки жолу 30 тамчыдан ичиңиз.
- Бүрүттөрдү сырткы дарылоо үчүн алоэ жалбырагынын ширеси колдонулат, ал кычышты жана ооруну басаңдатууга жардам берет, сезгенүү процессинин өнүгүшүнө жол бербейт жана регенерация процесстерин тездетет. Бинтти шире менен нымдап, андан кийин теринин жабыркаган жерине сүйкөп, бинт менен бекитиңиз. максималдуу таасир үчүн, сиз жаап алатполиэтилен менен компресс.
- Ушул эле максатта чалкан жалбырагынын жаңы ширесин же кайнатмасын колдонсо болот. Компресс жогоруда айтылгандай жасалат.
- Буллездүү пемфигоид, тагыраагы, анын белгилерин атайын чөптөрдүн кайнатмасынын жардамы менен жеңилдетсе болот. Аны даярдоо үчүн бирдей өлчөмдө (ар бири 50 г) эвкалипт жалбырактарын, серпентин тамырларын, жапон софорасынын мөмөлөрүн, кайың бүчүрлөрүн, мөмө чөптү, койчу капчыгын жана чалканды алыңыз. Даяр болгон чөптөрдүн эки аш кашык аралашмасын кечинде бир стакан кайнак сууга куюп, түнгө калтырыңыз. Эртең менен инфузияны чыпкалоо жана үч бөлүккө бөлүү керек - алар күн бою кабыл алынат.
Ар бир бейтап үчүн чөптөрдөн жасалган дарылар ар кандай таасир этиши мүмкүн экенин түшүнүү керек. Эгерде каражат оң натыйжа берсе да, эч кандай учурда дары-дармек менен дарылоодон баш тартууга болбойт.
Бейтаптар үчүн прогноз
Пемфигоид тери оорусу болуп саналат, ошондуктан, көпчүлүк учурларда, ал өтө катуу жүрбөйт. Болгондо да, чоң шаардагы дээрлик бардык ооруканаларда, оору ийгиликтүү мындай татаал аталышы менен дарыланат - буллездүү пемфигоид. Оренбургда, Москвада жана башка шаарда сиз сөзсүз түрдө жакшы адисти табасыз. Ар кайсы дарыканаларда айрым дарылардын баасы ар кандай болгондуктан, терапиянын баасы гана жашаган жерине жараша болот.
Туура дарылоо менен туруктуу ремиссияга жетишүүгө болот. Мезгил-мезгили менен кээ бир бейтаптар, албетте, жагымсыз, бирок ошондой эле, кайра пайда болотөлүмгө алып келбейт. Экинчи жагынан, терапия жок болгон учурда, исиркектер пайда болгон жерлер инфекциянын дарбазасы болуп калышы мүмкүн, ал тиешелүү түрдө бир кыйла массалык сезгенүү процесси, жараларды ириңдетүү жана патогендик бактериялардын терең катмарларга кириши менен аяктайт. тери.
Алдын алуу чаралары барбы?
Тилекке каршы, Левердин буллездүү пемфигоиди сыяктуу оорунун алдын алуу үчүн атайын каражат жок. Албетте, жардамга өз убагында кайрылуу өтө маанилүү жана оору өнөкөт болгондуктан, ал тургай салыштырмалуу бакубатчылык мезгилдеринде да ден соолуктун абалын кылдаттык менен көзөмөлдөө керек.
Унутпагыла, медицинада оору онкологиянын ыктымал маркери катары каралат. Ошондуктан, оору бар болсо, бейтап сөзсүз түрдө онкологиялык диагнозду ырастоо же жокко чыгаруу үчүн комплекстүү текшерүүдөн өтүшү керек. Терапияны эрте баштасаңыз, ар кандай оору менен күрөшүү бир топ жеңил болорун унутпаңыз.
