Бош түрк ээринин синдромунун пайда болушунун көптөгөн себептери жана түшүндүрмөлөрү бар. Кеп, бош деп аталып, априори көңдөй болушу мүмкүн эмес. Гипофиз сыяктуу бездин көлөмүнүн олуттуу төмөндөшүнөн улам ал ээлеген мейкиндик мээ жүлүн суюктугунун жана башка мээ кабыктарынын астынан өтөт.
Демек, гипофиз бези рентген нурларында дээрлик көрүнбөйт, мээге жүлүн суюктугу жана кабыкчасы гана көрүнүктүү болот экен. Ошондуктан, мындай мейкиндик бош деп аталат. Ошондуктан, бул абал MRI же баштын КТ боюнча адистер тарабынан аныкталат. Андан кийин невропатологдор жана нейрохирургдар дарылоо схемасын иштеп чыгышат жана ага ылайык андан аркы аракеттерди аныкташат.
Түрк ээри кайда?
Түрк ээринин табигый жайгашкан жери – адамдын баш сөөгүнүн түбүнүн сөөк түзүлүшүндөгү ээр сымал ойдуң. Бул сфеноиддик синустун бир бөлүгү, тактап айтканда, үстүнкү дубалдын бөлүгү. Бул узундугу боюнча (болжол менен 10 мм) жана бийиктиги (7-13 мм) бир аз өлчөмдө бар. КөңдөйГипофиз жайгашкан түрк ээри гипофиз чуңкуру деп аталат. Ал субарахноиддик мейкиндиктен мээнин катуу кабыгы болгон диафрагма аркылуу бөлүнөт. Диафрагмадагы кичинекей тешик аркылуу гипоталамус менен байланышы бар гипофиз сабагы өтөт.
Бул тармактагы изилдөө
20-кылымдын орто ченинде эле «бош түрк ээри» түшүнүгү бүт дүйнөгө белгилүү болгон. Бул эмнени билдирет, 50-жылдардын башында америкалык патолог Буш так аныктай алган. Узакка созулган изилдөөлөрдүн жүрүшүндө ал өлгөндөрдүн жарымында ошол эле диафрагманын жок же начар өнүккөндүгүн аныктай алган. 800гө жакын өлүктүн экспертизасынын материалдарын изилдеп, ал бардык өлүмгө дуушар болгон учурларда бездин патологиялык абалы негизги фактор болуп калды деген жыйынтыкка келе алган. Буш гипофиз чуңкурчасындагы гипофиз бези олуттуу өзгөрүп, бүдөмүк формага ээ болуп, жука кыртыш катмарына окшош экенин байкаган.
Орусиялык изилдөөчү Савостьянов 1995-жылы Буш сунуштаган синдромдордун классификациясын өзгөрткөн, диафрагма түрү, мээче менен мээченин ортосунда пайда болгон клетка ичиндеги цистерналардын көлөмү боюнча айырмаланган. Ошол эле учурда илимий ачылыштар төмөнкүлөрдү көрсөттү: кырк жаштан ашкан 10 аялдын 8инде бир нече жолу төрөт патологиясы пайда болуп, бош түрк ээринин синдромунун белгилери байкала баштайт. Мындан тышкары, оорулуу аялдардын үчтөн экисинен ашыгы өмүр бою ар кандай даражадагы семирүү менен жабыркашкан. Уже бүттүБир нече жылдар бою окумуштуулар патологияны клиникалык көрүнүштөр менен байланыштырып, бош түрк ээринин синдромунун биринчиликти жана экинчиликти баса белгилей алышты.
Оорунун формалары
Оорунун баштапкы жана экинчилик формага бөлүнүшүнө байланыштуу, пациент эң ылайыктуу дарылоо вариантын аныктай алат. Иш жүзүндө бул оорунун жүрүшүн алдын ала айтууда чоң мааниге ээ.
Баш түрк ээринин баштапкы синдрому, анын симптомдору интракраниалдык басымдын жогорулашынан көрүнүп турат, иш жүзүндө гипофиздин абалына таасир этпейт. Бездин минималдуу "азапына" карабастан, диафрагмада белгилүү бир кемчилик бар. Келечекте гипофиздин деформациялоочу таасири анын көлөмүнөн чагылдырылат, аны азайтат, андан кийин түрк ээринин мейкиндигин мээ кабыкчалары ээлейт жана суюктук (ликёр) ылдый түшүрүлөт.
Экинчи даражадагы оорунун неврологиялык белгилери көбүрөөк байкалат. Бездин өзү биринчи болуп жабыркагандыктан, тезинен хирургиялык дарылоону, нурланууну жана кан агуунун алдын алуу үчүн көптөгөн дарыларды колдонууну талап кылат. Демек, бош түрк ээринин экинчилик синдрому эң коркунучтуу болуп эсептелет. Оорунун келип чыгышынын себептери деталдуу карап чыгууну талап кылган көптөгөн факторлордо.
Оорунун башталышынын мүмкүн болгон жагдайлары
Биринчиден, тобокелдик тобуна бул көйгөйдүн пайда болушуна тукум куучулук ыкшоолугу бар адамдар кириши керек. Биологиялык ата-энелерден балдар көбүнчө жетиле элек болушатдиафрагма, ал өнүкпөгөн, толук эмес кабык.
Негизинен төрөткө чейинки мезгилде да жатындагы түйүлдүктүн мээси экологиялык факторлордун терс таасиринен кемчиликтер менен калыптанышы мүмкүн. Эң кооптуу элементтерге радиация, экологиялык кооптуулук, өзгөртүлгөн тамак-аш, болочок эненин стресси, ичүүчү суунун сапаты жана башка көп нерселер кирет.
Баш ичиндеги басымдын жогорулашынын кесепеттери
Бул фактордун пайда болушуна кээ бир оорулардын коркунучтуу татаалдашы олуттуу таасир этет. Интракраниалдык басымдын жогорулашына төмөнкүлөр себеп болушу мүмкүн:
- баш сөөктүн саякаттагы жаракаттары, көгөргөн жерлер, мээ чайкоолор;
- гипертония жана башка жүрөк-кан тамыр оорулары;
- онкологиялык шишиктер;
- кош бойлуулук, оор төрөт, бойдон алдыруу;
- тромбоз;
- жатын моюнчасынын остеохондрозу (бул оору баш сөөк көңдөйүнө кандын нормалдуу келишине тоскоол болот);
- борбордук нерв системасына таасир этүүчү ар кандай инфекциялар (энцефалит, менингит, геморрагиялык ысытма ж.б.).
Синдромдун экинчилик табияты "Ээр түрк бош" гипофиз безинин көлөмүнө олуттуу таасир этет, себеби баш сөөктүн ичиндеги басымдын жогорулашы.
Ал алгач байкаларлык түрдө чоңоюп, шишик пайда кылат, андан кийин некроз, ткандардын бузулушу,атрофия, нейрохирургиялык жана онкологиялык операцияларга дуушар болгон.
Мээнин жалпы белгилери
Негизинен адистештирилген текшерүүдөн өткөнгө чейин «бош түрк ээри» деген терминди көп адамдар түшүнбөйт. Бул кандай патология жана эмне коркунучтуу, көптөгөн бейтаптар колдорунда томографиянын натыйжалары менен гана билишет. Көбүнчө алар эч кандай даттанышпайт, алар өздөрүн толук дени сак сезишет. Бирок, бул эч кандай даттануулар болушу мүмкүн эмес дегенди билдирбейт. Көбүнчө неврологиялык симптомдор төмөнкүчө көрүнөт:
- тез-тез баш оору, кээде туруктуу (алардын конкреттүү локализациясы жок жана ар кандай интенсивдүүлүккө ээ);
- баш айлануу;
- туруктуу эместик, туруксуз басуу (адамды ары-бери ыргытуу);
- эстутумдун жана концентрациянын төмөндөшү, ойлонбоочулуктун көрүнүшү;
- табигый эмес чарчоо, аткаруунун жана чыдамкайлыктын төмөндөшү;
- психоэмоционалдык бузулуулар.
Офтальмикалык оорулар
Офтальмологдор көбүнчө кандайдыр бир оорудан шектенүүнү аныкташат. Бейтаптар аларга көрүү органдарынын абалынын начарлашына даттанышат. Төмөнкү өзгөрүүлөр көбүнчө байкалат:
- көз алмасын кыймылдатканда ооруу;
- тынымсыз жыртылуу;
- конъюнктиванын шишиги;
- туман;
- көздөрүндө жаркырап турат.
Текшерүү учурунда адистер кээ бир мүнөздүү патологиялык көрүнүштөрдү аныктай алышат,Алар шишиги жана гиперемия көрүү нервинин, бурмалоо көрүү талаасынын, пайда болушу астенопия. Адамдын көрүү системасынын мындай дисфункциясы интракраналдык басымдын жогору болушуна байланыштуу болушу мүмкүн. Керектүү дарылоо чаралары өз убагында көрүлбөсө, көз ичиндеги суюктуктун андан ары гиперсекрециясы глаукоманын пайда болушуна алып келиши мүмкүн.
Эндокриндик системадагы өзгөрүүлөр
Мурда айтылгандай, оорулуулардын көбүн 35 жаштан жогорку аялдар түзөт. Оорунун көрүнүштөрү курчушуна жана жетишилген ремиссия фазасына түздөн-түз көз каранды. Эндокриндик система тарабынан вегетативдик синдромдор менен шартталган бузулуулар көп кездешет:
- эс алууда да терең диспноэ, оор дем алуу;
- чыноо, ысытма;
- ооруу жана дене ооруу;
- туруктуу субфебрилдик дене температурасы;
- тез-тез эсин жоготуу;
- тахикардия, жүрөк оорусу;
- заъдын бузулушу.
Гипофиздин гормоналдык бузулушу медициналык практикада бездин онкологиялык шишигинин көрүнүшү катары бир нече жолу жаңылып келген. Мындан тышкары, микроаденома менен "бош түрк ээринин" айкалышы сейрек эмес. Гипофиздин сабагы аркылуу керектүү сандагы гормондордун оор кабыл алынышынан жана гипоталамустун бездин үстүнөн көзөмөлүнүн төмөндөшүнөн улам кээ бир сексуалдык бузулуулар аялдарда гана эмес, эркектерде да пайда болушу мүмкүн (төмөндөгөн либидо жана потенция, аменорея)., гипотиреоз ж.б.). Оор учурларда, чыгаруу мүмкүнчүлүгү бармурун жол аркылуу CSF.
Диагностика
Ооруну аныктоо үчүн эң ишенимдүү ыкмага кайрылуу зарыл. Бүгүнкү күнгө чейин, MRI мээнин нейрологиялык ооруларды аныктоо боюнча талашсыз лидер болуп саналат. Жүргүзүлгөн томографиянын натыйжалары пациенттин абалы жөнүндө эң көп маалыматты берет. Ошол эле учурда экспертизанын бул түрүнүн басымдуу толук коопсуздугун эске алуу маанилүү.
Бош түрк ээр синдрому бар бейтаптын MRI сүрөтүндө, визуализация үчүн жеткиликтүү:
- жүлүн суюктугунун болушу;
- гипофиздин байкаларлык деформациясы (айланган жарым ай же орок сымал ийри форма), борбордо жайгашкан инфундибулум;
- түрк ээринин көңдөйүндө үстү үстү цистерна асимметриялуу чыгып турат;
- бездин воронкасы бир топ узарып, ичке болуп калды.
Сүрөттөгү интракраниалдык басымдын жогорулашын аныктоо ыкмасы башка кыйыр индикаторлорду да аныктай алат (карынчалардын жана мээ-жүлүн суюктугун камтыган боштуктардын өлчөмүнүн көбөйүшү).
Дарыгерлер диагностикалык кошумча ыкмаларга да кайрылышат, анын ичинде лабораториялык клиникалык изилдөөлөр (плазмадагы гипофиз бези чыгарган гормондордун балансын аныктоо үчүн веналык кан алуу) жана көздүн түбүнүн абалын офтальмологиялык изилдөө.
Дарылоонун өзгөчөлүктөрү
"Бош түрк ээри" синдромун айыктырууга болобу деген суроого, бул көйгөйдү комплекстүү дарылоо чаралары гана чечүүгө жардам берерин түшүнүү керек. Анткени, невропатологдордун, нейрохирургдардын, эндокринологдордун жана офтальмологдордун жардамысыз кыла албайт.
Биринчи бош селла синдрому, адатта, атайын дарылоону талап кылбайт. Оорулууга олуттуу көйгөйлөрдү жеткирбестен, бул формадагы оору өмүрүнө коркунуч туудурбайт. Кээде дары-дармек алып, белгилүү бир гормон терапиясын жүргүзүү керек болсо да.
Эгерде экинчилик синдром аныкталса, гормоналдык дарылоо зарыл. Өтө маанилүү бездер, гипоталамус жана гипофиз бези олуттуу өзгөрүүлөргө дуушар болгондуктан, көбүнчө оорунун бул оор баскычын оперативдүү ыкма менен гана айыктырууга болот. Мисалы, оптикалык нервдерди кысып жатканда жана диафрагмалык тешиктин салбыраган кесилишинде нейрохирургдун катышуусу менен операция гана жардам берет. Хирургиялык кийлигишүүнүн көрсөткүчү мурундан жүлүн суюктугунун агып чыгышы болуп саналат. Түрк ээринин жукартылган түбү CSF өтүшүнө мүмкүндүк берет.
Калыбына келүү прогнозу
Айыгуу ыктымалдыгы кыйла жогору, өзгөчө клиникалык көрүнүштөрдүн оордугу төмөн жана баштапкы бош селла синдрому аныкталса. Жаңы пайда болгон гипопитуитаризмди гормон алмаштыруучу терапия менен дарылоо көпчүлүк учурда жагымдуу натыйжа менен аяктайт. Бирок көп учурда оорунун жүрүшүн болжолдоо гипофиз безинин жана мээнин коштолгон патологияларына жараша болот.