Хореа - нерв системасынын патологиясы. Гиперкинездин формаларына кирет. Оору мээнин субкортикалдык түйүндөрүнүн көйгөйлөрү менен коштолот. Аны мүнөздүү белгилери боюнча аныктоого болот: эпизоддук, максатсыз, кол-буттардагы, кээде тулкудагы баш аламандык. Кийинки этаптарда психикалык жана интеллектуалдык бузулуулар, координация жана өзүн-өзү тейлөөдө көйгөйлөр пайда болот. Балдарда хорея көбүнчө кадимки активдүүлүктүн жогорулашы менен жаңылышат. Чынында, патологиянын алгачкы көрүнүштөрүндө квалификациялуу жардамга кайрылуу керек.
"хорея" термини
Термин эки учурда колдонулат. Бул топко кирген көз карандысыз ооруларды белгилей алат (мисалы, кичи хорея же Хантингтон хореясы). Ошондой эле ар кандай ооруларда пайда болгон кээ бир синдромдорду сүрөттөө үчүн колдонулат. "Хорея" деген сөздүн өзү грек тилинен алынган, ал жерде бийдин белгилүү бир түрүн билдирет. Бул оорунун биринчи белгилерин түшүндүрөт, кайсыдененин жана буттардын кескин, координацияланбаган, серпилгич, тез кыймылдарында көрүнөт. Оорулуунун жүрүм-туруму чындап эле эрксиз, тартипсиз бийге окшош. Илгери хореяны "Сент-Виттин бийи" деп аташкан. Бул ысым христиан динин жигердүү тараткан Сент-Вит жөнүндө байыркы ишеним менен байланышкан, ал үчүн Рим аскерлери аны кыйнашкан. Ал өлгөндөн кийин, кимдир-бирөө туулган күнүндө мүрзөсүнүн жанында активдүү бийлесе, ал бир жыл бою сергектик жана энергия зарядын алат деген легенда тарады.
Себептер
Оорунун себептери ар кандай келип чыгышы мүмкүн, бирок көбүнчө хорея тукум куума факторлордон же генетикалык бузулуулардан келип чыгат.
Туберкулездук менингит, вирустук энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, көк жөтөл сыяктуу жугуштуу оорулардан келип чыккан хорея азыраак кездешет. Хореянын пайда болушу метаболикалык бузулуулар (эгерде Фабри оорусу, гипергликемия, гипертиреоз же Вилсон-Коновалов оорусу бар болсо), интоксикациялар (оралдык контрацептивдер, сымап, литий, дигоксин, антипсихотиктер, levodopa), аутоиммундук оорулар менен байланыштуу болушу мүмкүн. антифосфолипиддик синдром, системалуу кызыл жегиче, склероз). Арасында себептери, алар провоцирующих башталышы оорунун, дарыгерлер да аташат бузулушу түзүмүн мээнин. Аларга шишик пайда болушу, гипоксиялык энцефалопатия, баш мээнин жаракаттары, инсульт кирет.
Жалпы белгилер
Хореа - дененин туш келди, башаламан, кыска мөөнөттүү кыймылдары менен көрүнгөн оору. Кээ бир учурларда, бул кыймылдарды нормалдуу, адекваттуу, дени сак адамга мүнөздүү, бир нерседен кооптонуу катары кабыл алууга болот. Башкаларында алар эмоционалдуу, башкарылгыс бийге окшош. Тилкилдетүү бир тараптуу же эки тараптуу болушу мүмкүн, бирок аларда синхрондүүлүк жок.
Патологиянын кандай формасы аныкталганына жараша хореянын көрүнүштөрү болот. Эгерде адамда бир аз айкын хореикалык гиперкинез бар болсо, анда анын жүрүм-турумунда кыймылдын азайышы, эмоционалдуулуктун жогорулашы, кандайдыр бир антиктар, ызы-чуу кыймылдары, адекваттуу эмес жаңсоолору менен коштолгон бир аз кыймыл тынчсыздануу байкалат.
Хореянын ачык-айкын туюнтулган формалары «жиптеги шайтандын» өзгөчө кыймылы түрүндө көрүнөт. Хореикалык гиперкинездин айкын түрү басуу кыймылын, сүйлөө жана мимиканы бурмалайт. Оорулуунун басышы кызыктай гана эмес, бир аз «клоундук» да. Симптомдору өтө оор болгон хорея эч кандай кыймылга жол бербейт. Патологиянын оор түрү менен ооругандар айлана-чөйрөгө көз каранды, анткени алар кыймылдай албайт жана күнүмдүк жашоодо өзүн толук тейлей албайт.
Хантингтондун хореясы
Бул патология көпчүлүк учурларда 35 жаштан 45 жашка чейин көрүнөт. Хорея, симптомдору типтүү гиперкинезден тышкары инсандык бузулууларды жана деменцияны (интеллекттин төмөндөшү) алып келет, акырындык менен өнүгөт, кээде ал башталган учурду байкоо кыйынга турат.пайда болуу. Биринчи катуу кыймылдар, эреже катары, бетинде пайда болот. Аларды кокус мотор автоматизмдери менен чаташтырууга болот (бул тилди чыгаруу, кабагын түйүү, эриндерди жалоо, оозду ачуу). Прогрессивы оорунун проявляется өнүктүрүү гиперкинези нарын магистрального жана буттары. Оор түрү сүйлөө, эс тутум, жутуу процесстеринин начарлашы, өзүн-өзү тейлөө деңгээли менен мүнөздөлөт жана деменция менен аяктайт. Хантингтондун хореясынын башталышы - галлюцинатордук-параноиддик, аффективдик жана жүрүм-турумдук бузулуулар түрүндөгү психикалык бузулуулар.
Нейроакантоцитоз
Нейроакантоцитоз менен ооругандар хореикалык гиперкинезден гана эмес, акантоцитоздон (эритроциттердин формасы өзгөрөт) да жабыркайт. Айырмалоочу өзгөчөлүгү бул патологиясы болуп саналат атрофиясы (алсыздык булчуңдардын жогорку жана төмөнкү аяктын). Оорунун башка мүнөздөмөлөрү арасында: чайноо кыймылдары менен оозеки гиперкинез, эриндер кычышуу, тилдин чыгышы жана башка грималар. Нейроакантоцитоз менен оорулуу эрксизден тилин, эриндерин жана жаактын ички бетин канга тиштеп алат. Деменция жана эпилепсиялык талма бул ооруну татаалданткан факторлор болуп саналат.
Леш-Нихан оорусу
Нерв системасынын тубаса оорулары адамдын толук кандуу жашоосуна тоскоол болот. Леш-Нихан оорусу да ушундай патологияларга кирет. Патологиянын өнүгүшүнүн негизги себеби - гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазасынын тукум куучулук жетишсиздиги. Балдардын бул хореясы нерв системасынын иштешинин катуу бузулушу менен коштолотсистемалар. Ошондой эле, патология заара кислотасынын көбөйүшүнө алып келет.
Өмүрүнүн алгачкы айларынан баштап баланын өнүгүүсү артта калат. Аяк-колдун катуулугу үчүнчү айдан баштап байкалат. Жашоонун экинчи жылынан баштап баланын бетинин кычышуусу пайда болот, алар пирамидалык тракттын жабыркашы жана акыл-эстин артта калуу белгилери менен коштолот. Кичинекей бала эриндерин же манжаларын тиштеп өзүнө физикалык зыян келтириши мүмкүн.
Жакшы хорея
Балдардагы зыянсыз хорея ымыркай кезинде же эрте бала кезинде пайда болот. Патология тукум куума ооруларды билдирет. Бул ооруда жалпы гиперкинез бала уктап жатканда гана басаңдайт. Патологиянын бул түрү Хантингтондун хореясынан прогрессивдүү эмес жүрүшү жана интеллекттин нормалдуу өнүгүшү менен айырмаланат. Улгайган куракта, жакшы хореяда, өз убагында медициналык мекемеге кайрылсаңыз, гиперкинездин азайышына жетише аласыз.
Хореанын экинчи формалары
Патологиянын эң кеңири таралган эки экинчилик формасы: кичине хорея жана кош бойлуу аялдардын хореясы.
Биринчиси Сиденхэмдин хореясы деп да аталат. Анын пайда болушуна стрептококк инфекциясынын же ревматизмдин күчөшү себеп болот. Жеңил түрү апыртылган бүйрөнү, экспрессивдүү жаңсоолору жана токтоосуз кыймылдары менен мүнөздөлөт. Хореикалык гиперкинездин кыйла татаал формалары оорулуунун кыймылдашы, нормалдуу сүйлөө, ал тургай дем алуусу кыйын болгондугунда көрүнөт. Оору менен, ошондой эле "тоникалык" тизе жана "тоңуу" рефлекстер, эмоционалдык жана аффективдүү бузулуулар, булчуңдар бар.гипертония.
Кош бойлуу аялдарда хорея бала кезинен кайра келе турган оору. Башкача айтканда, бала кезинде майда хореяга кабылган аялдар тобокелдик зонасына кирет. Патология биринчи кош бойлуулук учурунда 2-5 ай ичинде пайда болушу мүмкүн. "Кызыктуу" кырдаалдын кийинки жүрүшү менен хорея да пайда болушу мүмкүн. Мындай учурларда дарылоо сейрек жүргүзүлөт, анткени оору бойдон алдыруудан кийин же төрөттөн кийин өзүнөн өзү жоголот.
Хореа ревматика
Оорунун башталышы жүрөк клапандарынын бузулушу менен коштолгон ревматизмдин же эндокардиттин күчөгөн фонунда болот. Оорунун көп учурлары бул фактор менен байланышпайт жана оору өзүнөн-өзү көрүнөт.
Ревматикалык хорея көбүнчө 6 жаштан 15 жашка чейинки балдарды жабыркатат. Кыздарда патология көп кездешет. Биринчи этапта оору тынчсызданууну туудурбашы мүмкүн, анткени симптомдор бүйрөнү менен гана чектелип, ата-энелер муну тамаша катары кабыл алышат. Процесс манжалардын учунан баштап, акырындык менен бүт денеге жайылып, буттардын кичинекей эрксиз кыймылдары менен уланат. Бир жумадан кийин баланын кыймылы тез жана шыпырылган болуп, көрүнүш мезгили башталат. Бул абал наристенин кадимки иш-аракеттерин, башкача айтканда, тамактануусун, басышын, жазуусун улантууга жолтоо болот.
Ревматикалык хорея баланын жүзүн миңдеген мышыктар менен бурмалайт. Оорунун оор түрлөрү оорулуунун денеси тынымсыз кыймылдап турганда турууга, жутууга, сүйлөөгө тоскоолдук кылат. хорея диагнозу коюлса,дарылоо кылдат жана шашылыш жүргүзүлүшү керек.
Диагностика
Хореядан шектенүүлөр адамдын жат жүрүм-турумунан келип чыгат. Алдын ала текшерүү учурунда дарыгер бейтап менен же анын жакындары менен сүйлөшүү жүргүзүүсү керек. Атап айтканда, үй-бүлөдө башка бирөө бул ооруга чалдыкканын, хореянын белгилери канча убакыттан бери пайда болгонун, оорулуу дары-дармектерди ичкендигин, же сезгенүү оорулары менен ооруганын билүү зарыл. Андан кийин, адис эрксиз кыймылдарды баалоо керек. Ошондой эле хорея менен коштолгон жана олуттуу интеллектуалдык четтөөлөрдү пайда кылган ооруларды диагностикалоо жана сүрөттөп берүү зарыл. Мындай оорулардын белгилери дайыма эле пайда боло бербейт. Кээде, алгачкы этапта мындай патологияны аныктоо үчүн, текшерүүлөрдүн бүтүндөй комплекси жүргүзүлөт. Кан анализи кандагы жездин деңгээлин жана сезгенүү реакцияларынын белгилеринин бар же жоктугун көрсөтөт. Мындан тышкары, компьютердик томография, магниттик-резонанстык томография, электроэнцефалография жасалат.
Дарылоо
Хорея – оорулууга нормалдуу, толук кандуу жашоо образын жүргүзүүгө мүмкүндүк бербеген патология, ошондуктан аны дарылоо өз убагында жана комплекстүү болушу керек. Дарылоо тактикасы түздөн-түз оорунун себептерине жараша болот. Мисалы, Уилсон-Коновалов оорусунда пациентке жездин минималдуу мазмуну менен диеталар жана анын сиңирүүсүн азайтуу үчүн багытталган дары-дармектер дайындалат.
Хантингтондун хореясы болгон учурда антипсихотиктер жана бензодиазепиндик транквилизаторлор дайындалат. Хорея болсомээге кан менен камсыз кылуунун өнөкөт жетишсиздигинен келип чыккан, анда кан басымынын деңгээлин төмөндөтүүчү дарылар керек. Васкулит менен гормоналдык дарылоо жүргүзүлөт. Эгерде өтө жалпыланган симптомдор пайда болсо, дарылоо комплекстүү болушу керек.
Таламустун вентролатералдык өзөктөрү бузулганда, хирургиялык кийлигишүүнүн жардамы менен эрксиз кыймылдардын интенсивдүүлүгүн төмөндөтүүгө болот. Хорея менен мээнин иштешин жана тамактануусун жакшыртуучу дары-дармектерди, ошондой эле В тобундагы витаминдерди ичүү керек.
