Пароксизмалдык миоплегия – скелет булчуңдарында локализацияланган оорунун кескин күчөшү менен мүнөздөлүүчү нерв-булчуң оорусу. Оору кыймылсыздыкты пайда кылган өтө олуттуу.
Анын пайда болушунун себеби эмнеде? Кандайдыр бир өбөлгөлөр барбы? Кандай белгилер кооптуу деп эсептесе болот? Диагностика жана дарылоо кандай жүргүзүлөт? Ушул жана башка көптөгөн суроолорго азыр жооп бериш керек.
Бир аз тарых
Каралып жаткан патология биринчи жолу 1874-жылы сүрөттөлгөн. 6 жылдан кийин бул оорунун деталдуу сүрөттөлүшү пайда болгон. И. В. Шахнович жана К. Вестфал патологиянын тукум куучулук мүнөзүн аныкташкан. Айтмакчы, ал кезде оору алардын атынан аталып калган. 19-кылымда миоплегия Вестфаль-Шахнович оорусу деп аталган.
Убакыт өттү, изилдөө уланды. 1956-жылы Дж. Гамсторп оорунун гиперкалиемиялык түрүн изилдеген (бул тууралуу кийинчерээк кеңири сөз болот). Бул медициналык прогресс болгон. Албетте, ооруга "Гамсторп оорусу" деген ат берилген.
5 жылдан кийин гана окумуштуулар Посканцер менен Керр ачылыш жасашты – алар оорунун үчүнчү түрүн аныкташты. Бул өтө сейрек кездешүүчү нормокалемиялык форма. Дарылоо тактикасы ушул күнгө чейин иштелип чыкпагандыктан, медицинага ушунчалык аз учурлар белгилүү. Диакарб (карбонангидраза ингибитору) чабуул менен күрөшүүгө жардам бере аларын далилдөө гана мүмкүн болду.
Ошондой эле, эксперттер кээ бир учурларда миоплегия экинчилик, симптоматикалык экенин аныктай алышты. Мындай патологиялардын натыйжасында пайда болушу мүмкүн:
- Бүйрөк үстүндөгү бездердин шишиктери.
- Пиелонефрит.
- Тиреотоксикоз.
- Бүйрек үстүндөгү бездин жетишсиздиги.
- Кусуу жана диарея менен коштолгон ашказан-ичеги трактынын оорулары.
- Гиперальдостеронизм.
- Малабсорбция синдрому.
Ошондой эле шал оорусу мурда барий менен уулангандарда, ошондой эле ич алдырма жана диуретиктерди кыянаттык менен колдонгондордо пайда боло башташы далилденген.
Патогенез
Бүгүнкү күндө пароксизмалдык миоплегиянын өнүгүү механизми дагы эле дүйнө жүзү боюнча физиологдор, биохимиктер жана дарыгерлердин изилдөө предмети болуп саналат.
Буга чейин бул патология альдостерондун көбөйүшүнөн пайда болот деп болжолдонгон. Антагонисттер менен терапия оң натыйжа бергендиктен, версия акылга сыярлык көрүндү. Бирок, кийинчерээк бул гормондун концентрациясындагы бардык өзгөрүүлөр экинчилик экени далилденген.
Генетикага байланыштуу божомолдор барчаар булчуң тканындагы клетка мембраналарынын жана миофибрилдердин мембраналарынын өткөрүмдүүлүктүн детерминисттик бузулушу. Кыязы, ушул себептен улам, суу менен натрий иондору вакуолдо чогулат жана баланстын өзгөрүшүнө байланыштуу нерв-булчуңдардын өткөрүлүшү бөгөттөлөт.
Эгерде бул себеп болсо, анда патологияны Томсендин миотониясына окшош деп кароого болот. Азырынча клетка мембранасынын каналдарынын иштешинин бузулушуна байланыштуу божомолдор эң логикалуу жана илимий жактан туура.
Гипокалемиялык миоплегия
Классификацияга бир аз көңүл буруу керек. Гипокалиемиялык пароксизмалдуу миоплегия - оорунун эң кеңири таралган түрү. Бул гендин толук эмес өтүшү менен мүнөздөлгөн аутосомалуу-доминантты тукум куума оору.
Тобокел тобуна 10 жаштан 18 жашка чейинки адамдар кирет. Патология 30 жаштан ашкан адамдарда азыраак, ал эми эркектерде аялдарга караганда көбүрөөк кездешет.
Гипокалиемиялык пароксизмалдык миоплегиянын объективдүү да, субъективдүү да белгилери аныкталган эмес. Бирок төмөнкү факторлор чабуулга түртүшү мүмкүн:
- Ашыкча тамактануу.
- Алкоголдук ичимдиктер.
- Физикалык толкун.
- Туз же углеводдорду көп жеш.
Аялдар көбүнчө этек киринин биринчи күнү кармашат. Же башталардан 1-2 күн мурун.
Талма
Гипокалиемиялык типтеги пароксизм эртең менен же түнкүсүн сезилиши мүмкүн. Ойгонгондо адам шал болуп калганын түшүнөт. Моюн, буту-колу, булчуңдары - баары чектелген. Эгероору катуу болсо, шал бет же дем алуу булчуңдарына да таасир этиши мүмкүн.
Башка көрүнүштөр төмөнкү симптомдорду камтыйт:
- Булчуңдардын кескин гипотониясы.
- Тарамыш рефлекстерин жоготуу.
- Беттин гиперемиясы.
- Тахикардия.
- Жеңил дем алуу.
- Полидипсия.
Белгилей кетчү нерсе, чабуул жүрөк-кан тамыр системасынын бузулушу менен да коштолот. ЭКГ көрсөткүчтөрү өзгөрөт, систолалык шулар пайда болот. Бирок аң-сезим сакталып турат.
Чабуул бир сааттан 1-2 күнгө чейин созулушу мүмкүн. Бирок мындай учурлар сейрек кездешет. Көбүнчө 2-4 саатта жок болот. Аягында булчуңдардын күчүнүн жай өсүшү байкалат, ал дисталдык буттардан башталат.
Эгер пациент өзүнүн активдүү кыймылдары менен салым кошсо, жоголгон функцияларды тез калыбына келтирүүгө болот.
Талма канчалык көп болот? Оор учурларда, алар күн сайын пайда болот. Бул өнөкөт булчуң алсыздыгын пайда кылат. Бул көрүнүш көбүнчө туура эмес тамактанууга алып келет.
Гиперкалиемиялык миоплегия
Бул форма жогорудагыдан алда канча сейрек кездешет. Бул типтеги пароксизмалдуу миоплегия аутосомдук-доминантты тукум куучулук (жогорку өтүү) менен мүнөздөлөт. Кызыгы, кээ бир учурларда бул патология үй-бүлөдө төрт муунга өткөн эмес.
Оору эркектерге да, аялдарга да бирдей жыштык менен таасир этет. Бирок балдарда бул пароксизмалдуу миоплегия көбүнчө чоңдорго таасир этпейт. Ымыркайлар коркунучта10 жашка чейинкилер.
Узак убакытка созулган физикалык күчтөн кийин ачкачылык же эс алуу чабуулун козгойт. Биринчиден, парестезиялар беттин аймагында пайда болот, андан кийин буттарда пайда болот. Алсыздык алыскы буттарга жана колго, андан кийин башка булчуң топторуна тарайт. Параллелдүү, тарамыш areflexia жана гипотензия бар. Симптомдору төмөнкүдөй:
- Жүрөктүн кагышы көбөйдү.
- Чыдамсыз суусап.
- Гипертония.
- Катуу тер.
- Автономдук бузулуулар.
Эреже катары, мындай чабуул эки сааттан ашык созулбайт. Жардамды өз убагында көрсөтүү абдан маанилүү, себеби болгон окуядан улам адам толук кыймылсыз калышы мүмкүн (бул плегия деп аталат).
Нормокалемиялык миоплегия
Бул өтө сейрек кездешүүчү патология. Адабиятта сүрөттөлгөн учурлардын санын манжа менен санаса болот. Бул түрдөгү пароксизмалдуу миоплегия тукум куума аутосомдук-доминантты мүнөзгө ээ.
Анын оор белгилери бар. Оору мимиканын булчуңдарына таасир эткен орточо алсыздык же толук паралич катары көрүнүшү мүмкүн. Гипертрофия спорттук дене түзүлүшүнүн пайда болушу менен коштолушу мүмкүн. Пароксизмалдуу миоплегия балдарда кездешет, жашоонун алгачкы 10 жылында пайда болот.
Эреже катары, интенсивдүү физикалык көнүгүү же гипотермия менен шартталган. Бул өтө көп уйкудан да пайда болушу мүмкүн. Проявляется жай өсүшү алсыздыгы. Бул сезимдер дагы жай өтөт.
Оорунун бул формасы да узактыгы менен айырмаланат. Чабуул 1-2 күндө же бир нече аптада өтүп кетиши мүмкүн.
Диагностика
Ал эч кандай кыйынчылык жаратпайт. Пароксизмалдуу миоплегия диагностикасы атайын чараларды талап кылбайт. Оору проявляется типтүү курсу талма жана жоктугу неврологические бузулуулар мезгилдеринде "тынчтык". Мындан тышкары, ар дайым үй-бүлө тарыхы бар.
Бирок кээде диагноз коюуда кыйынчылыктар болот. Алар пароксизмдин алгачкы көрүнүшү, приступтардын аборттук мүнөзү же сейрек учурларда пайда болот.
Дигнозду генетик тастыктайт. Ошондой эле эндокринолог жана невропатолог менен кеңешүүнү талап кылат.
Мезгил-мезгили менен биохимиялык анализ үчүн кан тапшырып туруу керек. Кол салуулардын ортосундагы мезгилдерде четтөөлөр байкалбайт, бирок пароксизмдер менен плазмадагы калийдин деңгээли төмөндөйт - 2 мЭк / л чейин жана андан да төмөн. Ошондой эле фосфордун азайышы, канттын көбөйүшү байкалат.
Бирок бул пароксизмалдык миоплегиянын гиперкалиемиялык формасы менен (ICD-10 коду - E87.5). Гипокалиемияда канттын төмөн деңгээли жана калийдин көбөйүшү байкалат.
Кээде электромиография жасалат. Ал каалаган формада биоэлектрдик активдүүлүктүн жоктугун аныктоого мүмкүндүк берет.
Адамга калий хлоридинин эритмесин да киргизсе болот. Эгерде 20-40 мүнөттөн кийин пароксизм өнүгө баштаса, анда оорулууда оорунун гиперкалиемиялык формасы болот. Албетте, чечим диагностикалык максатта колдонулат.
Тез-тез чабуулдар мененбулчуң биопсиясы кыла алат. Бул көбүнчө патологиянын вакуолярдык формасын аныктоого жардам берет.
Эмне үчүн пароксизмалдуу миоплегия үчүн диагностикалык чаралар керек, симптомдору анын бар экенин көрсөтүп турат? Ооруну истериядан, миопатиядан, Конн оорусунан, Ландри шал оорусунан, ошондой эле омурткадагы кан айлануунун бузулушунан айырмалоо үчүн.
Гипокалиемиялык оорунун терапиясы
Биз ошондой эле пароксизмалдуу миоплегияны дарылоо жөнүндө сөз кылышыбыз керек. Терапия дифференциалдуу түрдө жүргүзүлөт, көп нерсе оорунун формасына жараша болот.
Эгерде, мисалы, оорунун гипокалиемиялык формасы болсо, анда калий хлоридинин 10% эритмесин алуу менен приступ жок кылынат. Аны саат сайын колдонуу керек. Магний жана калий аспартатты эритмесин сайма сунуш кылынат.
Адамдын талмасы бузулбаганда диуретик Спиронолактонду ичүү керек. Бирок абдан кылдаттык менен. Аялдарда бул гирсутизмди пайда кылышы мүмкүн, көбүнчө этек кир циклин бузушат. Эркектер көбүнчө гинекомастия жана импотенция менен жабыркайт. Ошондуктан, "Acetazolamide" альтернатива болуп калат. Көптөгөн эксперттер Триамтеренди да эффективдүү деп эсептешет.
Диета
Туура тамактануу өтө маанилүү. Эгерде пароксизмалдуу миоплегиянын гипокалиемиялык түрү аныкталса, анда карбонгидрат жана туздун көлөмүн азайтуу зарыл. Акыркысынан таптакыр баш тартканыңыз жакшы.
Ошондой эле диетаны калийдин жетиштүү өлчөмдөгү тамак-аштары менен байытуу зарыл. "Рекордчуларга"Бул нерсенин мазмунуна төмөнкүлөр кирет:
- Картошка.
- Кургатылган помидор.
- Буурчак.
- Кургатылган өрүк.
- Кара өрүк.
- Авокадо.
- Салмон.
- Шпинат.
- Ашкабак.
- Апельсиндер.
Чай, соя, какао, буудай кебеги, жаңгактар, уруктар, жапайы сарымсак жана сарымсак, жалбырактуу жашылчалар, банандар, козу карындар жана сүт азыктарында да калий көп.
Жашоо образы
Кеп гипокалиемиялык типтеги пароксизмалдуу миоплегиянын симптомдору жана дарылоосу жөнүндө болуп жаткандыктан, бул темага көңүл бурушубуз керек.
Тамактануудан тышкары белгилүү бир жашоо образын кармануу маанилүү. Бул оор физикалык күч жана ар кандай ашыкча чыңалууларды алып салуу керек. Бирок эс алууда узак болуу да противопоказан. Бул компромисске баруу маанилүү. Режимиңизге ылайык бассейнге маал-маалы менен саякаттарды же таза абада кечки сейилдөөлөрдү жасай аласыз.
Ашыкча ысып кетүүдөн жана гипотермиядан сактануу да маанилүү. Температура ыңгайлуу болушу керек.
Гиперкалиемиялык оорунун терапиясы
Бул оорунун кармалышы инсулин же кальций хлориди (10%) менен 40% глюкоза эритмеси сайылганда жеңилдейт.
Кээде "Сальбутамол" ингаляциясынан кийин жакшы натыйжа болот. Бул ыкма талмаларды токтотпостон, анын алдын алат деп ишенишет.
Ремиссия мезгилинде пациент Ацетазоламид же Гидрохлоротиазидди кабыл алышы керек.
Диета
Себептери жана симптомдору мурда саналып өткөн гиперкалиемиялык пароксизмалдуу миоплегияда калий менен байытылган бардык азыктарды колдонууну чектөө керек. Диетаны углеводдор жана туз менен байытуу сунушталат. Жалпысынан, жоболор гипокалиемиялык оору үчүн көрсөтүлгөн диетага таптакыр карама-каршы келет.
Эч кандай учурда ачкачылык сезиминин пайда болушуна жол бербеш керек, анткени талма так ушул нерседен келип чыгат. Мына ошондуктан маанилүү өтүү бөлүкчөлүү тамактануу, жеп жок дегенде бир жолу бир нече саатта. Сиз ашыкча жей албайсыз, жөн гана толук абалын сакташыңыз керек.
Божомол
Келип жаткан оору жашоонун сапатын начарлатып, бейтаптын көйгөйүн жаратаарын танууга болбойт. Бирок жалпысынан алганда, прогноз жагымдуу. Талма учурунда каза болгон учурлар өтө сейрек кездешет. Мындан тышкары, дарылоо сунуштарын аткарып, туура жашоо образын алып барсаңыз, аларды бат эле токтото аласыз.
Албетте, симптоматикалык мезгилдүү шал оорусун дарылоо маанилүү. Ал негизги патологияны дарылоону, ошондой эле электролит балансын калыбына келтирүүнү камтыйт.
