Хантингтондун хореясы заманбап медицинада көп кездешпейт. Бул нерв системасынын акырындык менен прогрессивдүү бузулушу менен коштолгон өнөкөт оору. Тилекке каршы, бүгүнкү күнгө чейин эффективдүү дарылоо жок, андыктан бейтаптар үчүн прогноз начар.
Хантингтон оорусу деген эмне?
Дегенеративдик хорея – кээ бир гендердеги өзгөрүүлөр менен байланышкан тукум куума оору. Көбүнчө, оору 20 жаштан 50 жашка чейинки куракта өзүн көрсөтө баштайт. Бирок өспүрүм Хантингтондун хореясы өтө сейрек кездешет.
Ушундай эле оору менен адамдын мээсинде куйруктуу ядролордун баштарынын акырындык менен атрофиясы байкалат. Мындай дегенерациядан улам оорунун негизги симптомдору пайда болот - булар гиперкинезиялар, психикалык бузулуулар жана башка бузулуулар.
Көрүп тургандай, Хантингтондун хореясынын себептери бир гана генетикалык. Бирок, оорунун башталышын шарттай турган тобокел факторлору бар. Атап айтканда, дегенерация көбүнчө фонунда башталатжугуштуу оорулар, кээ бир дарыларды кабыл алуу, ошондой эле гормоналдык жана зат алмашуунун бузулушу.
Хантингтон хореясы: сүрөттөр жана оорунун белгилери
Жогоруда айтылгандай, көбүнчө мээдеги дегенеративдик процесстер бойго жеткенде башталат. Белгилеп кетсек, дарыгер гана бардык зарыл изилдөөлөрдү жүргүзгөндөн кийин "Хантингтон хореясы" диагнозун коё алат.
Симптомдору жана алардын интенсивдүүлүгү оорунун өнүгүү стадиясына жараша болот. Эреже катары, биринчи жолу бет булчуңдарынын гиперкинези пайда болот. Нерв жипчелеринин акырындык менен бузулушунун натыйжасында булчуңдардын эрксиз жыйрылуусу байкалат - оорулуу адамдардын бетинде көп учурда өтө экспрессивдүү бүйрөнү, каштын көзөмөлсүз көтөрүлүшүн же түшүрүшүн, жаактардын кычышуусун байкаса болот. Кээ бир учурларда буттун гиперкинези да мүмкүн, мында бейтаптар манжаларын ийип, ачышат, буттарын кайчылашат ж.б.
Оору күчөгөн сайын оорулуунун сүйлөгөнү да өзгөрөт. Биринчиден, үндөрдүн айтылышы бузулат, андан кийин сүйлөшүүнүн ылдамдыгы жана ритми өзгөрөт. Бейтаптардын болжол менен жарымы үзгүлтүксүз талма менен ооруйт.
Кыймылдын бузулушу менен бирге абдан айкын психикалык бузулуулар да бар. Эгерде Хантингтондун хореясынын алгачкы стадияларында толкундануу жана кыжырдануу күчөгөн болсо, келечекте эмоционалдык туруксуздук, эс тутумдун начарлашы, абстракциялоо, логикалык ой жүгүртүү, кабыл алуу, концентрация жөндөмүн жоготуу байкалат. Акыры келетдеменция.
Хантингтондун хореясын натыйжалуу дарылоо барбы?
Тилекке каршы, бардык колдонулуп жаткан ыкмалар пациенттин абалын жеңилдетүү жана симптоматикалык дарылоо үчүн гана арналган. Дайыма невропатологдун көзөмөлү жана кээ бир дары-дармектерди кабыл алуу кыймылдын бузулушунун көрүнүштөрүн азайтууга жардам берет, ошондой эле психикалык бузулуулардын өнүгүшүн жайлатат. Окшош диагнозу бар бейтаптар үчүн прогноз абдан өкүнүчтүү. Мындай диагноз менен ооруган адамдын өмүрүнүн орточо узактыгы биринчи симптомдор башталгандан кийин 12-15 жылды түзөт.
