Гемолиттик кризис – ар кандай кан оорулары, кан куюу, уу же дары-дармектердин таасири менен коштолгон курч абал. Кошумчалай кетсек, ымыркайларда төрөлгөндөн кийинки алгачкы үч күндө эненин эритроциттери бузулуп, алардын ордун баланын өзүнүн клеткалары ээлегенде байкалат.
Аныктама
Гемолитикалык кризис эритроциттердин кеңири гемолизинин натыйжасында пайда болот. Латын тилинен которгондо "гемолиз" кандын бузулушу же бузулушу дегенди билдирет. Медицинада бул абалдын бир нече варианттары бар:
- Аппарат ичиндеги, операция учурунда же перфузия учурунда жүрөк-өпкө аппаратынын (жүрөк-өпкө аппаратынын) туташуусунун натыйжасында клетканын бузулушу.
- Клетка ичиндеги же физиологиялык, көк боордо кызыл кан клеткалары бузулганда.
- Тамыр ичи - эгерде кан клеткалары тамыр төшөгүндө өлсө.
- Постепатит - организм эритроциттерди жугузуп, аларды жок кылган антителолорду чыгарат.
Себептер
Гемолитикалык кризис - көз карандысыз оору эмес, бирокар кандай триггер факторлордун таасири астында пайда болгон синдром. Ошентип, мисалы, анын өнүгүшү жыландардын же курт-кумурскалар ууну козгошу мүмкүн, бирок бул, тескерисинче, казуисттик учурлар. Гемолиздин эң кеңири таралган себептери:
- ферменттик системанын патологиясы (бул клеткалардын туруксуздугунан улам өзүнөн-өзү жок болушуна алып келет);
- аутоиммундук оорунун болушу (организм өзүн өзү жок кылганда);
- бактериялык инфекциялар, эгерде патоген гемолизин бөлүп чыгарса (мисалы, стрептококк);
- тубаса гемоглобин кемчилиги;
- дары реакциясы;
- Туура эмес кан куюу техникасы.
Патогенез
Тилекке каршы же бактыга жараша, бирок адамдын организми ар кандай стимулдарга стереотиптик жооп берүүгө көнүп калган. Кээ бир учурларда бул бизге аман калууга мүмкүндүк берет, бирок көпчүлүк учурда мындай кескин чаралардын кереги жок.
Гемолиздик кризис эритроцит мембранасынын туруктуулугу бузулганда башталат. Бул бир нече жол менен болушу мүмкүн:
- электролиттин бузулушу түрүндө;
- бактериалдык токсиндер же уу аркылуу мембрана белокторун жок кылуу;
- иммуноглобулиндердин таасиринен (эритроциттин «перфорациясы») так жаралар түрүндө.
Эгер кан клеткасынын мембранасынын туруктуулугу бузулса, анда тамырдан плазма ага активдүү агып баштайт. Бул басымдын жогорулашына жана акырында клетканын жарылуусуна алып келет. Дагы бир вариант: эритроциттин ичинде, кычкылдануу процесстери жанакычкылтек радикалдары чогулат, алар да ички басымды жогорулатат. Критикалык мааниге жеткенден кийин жарылуу болот. Бул бир клеткада, атүгүл ондогон клеткаларда болгондо, ал денеге сезилбейт, ал тургай кээде пайдалуу. Бирок миллиондогон кызыл кан клеткалары бир эле учурда гемолизге дуушар болсо, анын кесепети катастрофалык болушу мүмкүн.
Эритроциттердин бузулушуна байланыштуу адамдын боорун жана бөйрөгүн ууландыруучу уулуу зат – бош билирубиндин көлөмү кескин көбөйөт. Мындан тышкары, гемоглобиндин деңгээли төмөндөйт. Башкача айтканда, дем алуу чынжыры бузулуп, организм кычкылтек ачарчылыгынан жабыркайт. Мунун баары мүнөздүү клиникалык көрүнүштү пайда кылат.
Белгилери
Гемолиттик кризистин белгилерин уулануу же бөйрөк коликасы менен чаташтырууга болот. Мунун баары чыйрыгуу, жүрөк айлануу жана кусууга умтулуу менен башталат. Андан кийин ичтин жана белдин оорушу кошулат, температура көтөрүлөт, жүрөктүн согушу тездейт, катуу дем кысылышы пайда болот.
Оор учурларда басымдын кескин төмөндөшү, курч бөйрөк жетишсиздиги жана коллапс болушу мүмкүн. Узакка созулган учурларда боор жана көк боор көбөйөт.
Мындан тышкары билирубиндин көп бөлүнүп чыгышынан тери жана былжыр чел саргайып, заара менен заңдын түсү интенсивдүү (кара күрөң) болуп өзгөрөт.
Диагностика
Гемолиздик кризистин клиникасынын өзү адамды тынчсыздандырып, ага үндөшү керек.дарыгерге баруу. Өзгөчө төмөнкү белгилер байкалса:
- азайган же заара жок;
- патологиялык чарчоо, кубаруу же сарык;
- ичегилердин түсүн өзгөртүү.
Дарыгер бейтаптан симптомдордун пайда болуу убактысын, алардын пайда болуу ырааттуулугун жана оорулуунун мурда кандай оорулар менен жабыркаганын кылдаттык менен сурашы керек. Мындан тышкары, төмөнкү лабораториялык сыноолор пландаштырылган:
- билирубин жана анын фракцияларына биохимиялык кан анализи;
- анемияны аныктоо үчүн клиникалык кан анализи;
- Кызыл кан клеткаларына антителолорду аныктоо үчүн Кумбс тести;
- карын көңдөйүн инструменталдык текшерүү;
- коагулограмма.
Мунун баары адамдын денесинде эмне болуп жатканын жана бул процессти кантип токтотсо болорун түшүнүүгө жардам берет. Бирок оорулуунун абалы оор болсо, анда диагностикалык манипуляциялар менен бирге шашылыш терапия да жүргүзүлөт.
Шашылыш
Оорулуунун оор абалында гемолитикалык кризди жеңилдетүү бир нече этаптан турат.
Биринчи медициналык жардам – бул адамга толук эс алуу, жылытуу, жылуу таттуу суу же чай берүү. Жүрөк-кан тамыр жетишсиздигинин белгилери бар болсо, бейтапка адреналин, дофамин жана кычкылтектин ингаляциясы дайындалат. Белдин же курсактын катуу оорушу менен ооруну басуучу жана наркотикалык заттарды венага киргизүү керек. Абалдын аутоиммундук себеби болгон учурда, глюкокортикостероиддердин чоң дозаларын дайындоо милдеттүү.
Оорулуу киргенде элеоорукана, өзгөчө кырдаалдын дагы бир деңгээли ачылууда:
- Мүмкүн болсо гемолиздин себебин жок кылыңыз.
- Плазманы алмаштыруучу эритмелер менен тез арада детоксикация. Мындан тышкары, суюктукту киргизүү басымды жана заара чыгарууну нормалдуу кармоого жардам берет.
- Алмаштыруучу трансфузия башталды.
- Керек болсо гравитациялык операцияны колдонуңуз.
Дарылоо
Гемолиттик кризисти дарылоо жогорудагы нерселер менен эле чектелбейт. Стероиддик терапия акырындык менен дозасын азайтуу менен бир айдан 6 жумага чейин созулат. Параллелдүү иммуноглобулиндер аутоиммундук факторду жок кылуу үчүн колдонулат.
Боор менен бөйрөккө болгон уулуу таасирин азайтуу үчүн билирубинди байланыштыруучу дарылар колдонулат. Ал эми гемолиздин натыйжасында пайда болгон аз кандуулук темир препараттары же кызыл кан клеткаларын куюу менен токтотулат. Алдын алуу чарасы катары антибиотиктер, витаминдер жана антиоксиданттар жазылат.
