Демек, гемолитикалык уремиялык синдром (кыскача HUS) жөнүндө биринчи кезекте эмнени билишиңиз керек. Дарыгерлер бул ооруну негизинен үч симптом менен байланыштырышат: курч бөйрөк жетишсиздиги, гемолитикалык анемия жана тромбоцитопения. Белгилей кетчү нерсе, акыркы белги, адатта, эң айкын болот. Оору негизинен жаш балдарда аныкталат.
Мүмкүн себептер
Гемолиттик уремиялык синдром менен байланышкан негизги факторлор бул дарыларга аллергиялык реакция, ошондой эле вирустук инфекция. Демек, бул оору курч респиратордук жана ашказан инфекцияларынан кийин же антибиотиктерди кабыл алууда пайда боло башташы табигый нерсе. ГЮСтун патогенезине келсек, бул жагынан автоаллергиялык реакциялардын болушуна өзгөчө маани берилет. Кээ бир учурларда алар системалык микроангиопатияга алып келиши мүмкүн.
Симптоматика
Гемолитикалык уремиялык синдром көбүнчө кандай белгилер менен шартталган? Бул оорунун жүрүшүн белгилей кетүү керекшарттуу түрдө дарыгерлер тарабынан үч мезгилге бөлүнөт. Биринчи, продромалдуу, бир күндөн эки жумага чейин созулушу мүмкүн. Экинчи, деп аталган "чокусу мезгили" - бирден үч жумага чейин. Андан кийин пациенттин айыгуу (же өлүм) мезгили келет.
Оорунун биринчи бөлүгү жалпысынан ууланууну элестетет жана кусуу, ашказандын катуу оорушу, кандын издери менен диарея сыяктуу симптомдор менен коштолот. Кээ бир бейтаптар бул этапта конвульсиялар, уйкусу келип, ал тургай эсин жоготуп коюшат. Продромалдык мезгил өткөндөн кийин, көптөгөн бейтаптар көзгө көрүнөрлүк калыбына келет. Адистер ошондой эле гемолитикалык анемияны, тромбоцитопенияны жана бөйрөктүн бузулушун гемолитикалык-уремиялык синдром менен байланыштырышат. Дарыгерлер клиникалык көрүнүш, эреже катары, полиморфизм менен айырмаланат деп белгилешет. Кээ бир бейтаптарда гемолитикалык кризистин көрүнүштөрү басымдуулук кылышы мүмкүн, башкаларында - курч бөйрөк жетишсиздигинин белгилери. Гемолитикалык анемия бардык учурлар үчүн жалпы симптом катары каралат - ал HUS ортосунда пайда болот.
Гемолитикалык-уремиялык синдром балдардын экинчи стадиясында теринин өлүмгө алып бара турган кубаруусу менен мүнөздөлөт. Сарык болгон учурда гипербилирубинемия аныкталышы мүмкүн. Түз Кумбс реакциясы адатта терс болот, гемоглобин төмөндөйт, эритроциттердин саны азаят. Ошондой эле, бейтаптардын мурундан кан агышы көп болот.
Диагностика
Көбүнчө, дарыгерлер HUS диагнозун үч негизги критерийдин негизинде коюшат: гемолитикалык анемия, тромбоцитопениялык пурпура жана уремия. Жалпысынан алганда, клиникалык көрүнүшү Moszkovitz синдрому окшош.(бөйрөктүн бузулушу, кандын уюшу ж.б.), бир гана айырмасы, экинчиси көбүнчө чоң балдарда байкалат, ал эми микротромбоз негизинен жүрөк менен боордо пайда болот.
Гемолитикалык-уремиялык синдром: дарылоо
Автоагрессияны басуу дарылоонун негизги максаты. Эреже катары, дарыгерлер кан тамырдагы коагуляцияны болтурбоо үчүн бардык күч-аракетин жумшашат. Гепарин жана преднизолон жакшы жардам берет. Медициналык дарылоо натыйжа бербесе, гемодиализ көрсөтүлөт.
