Өпкө венасы (төмөндөгү сүрөт) өпкөдөгү кычкылтек менен байытылган артериялык канды сол дүлөйчөгө алып келүүчү тамыр.
Өпкө капиллярларынан баштап бул тамырлар чоңураак веналарга кошулуп, алар бронхтарга, андан соң сегменттерге, бөлүкчөлөргө барып, өпкөнүн дарбазаларында чоң өзөктөрдү (ар бир тамырдан экиден) түзөт, алар горизонталдуу багытта абалы сол дүлөйчөнүн жогорку бөлүгүнө өтүү. Бул учурда, сөңгөктөрдүн ар бири өзүнчө тешикке кирет: сол жак - сол дүлөйчөнүн сол жагында, оң жагында - оң. Оң өпкө веналары дүлөйчөдөн кийин (солдо) туурасынан оң дүлөйчөдөн (анын арткы дубалын) кесип өтөт.
Жогорку өпкө (оң) вена
Өпкөнүн ортоңку жана жогорку бөлүктөрүнүн сегменттериндеги сегменттик веналардан түзүлөт.
- R.apicalis (Апикалдуу бутагы) - үстүнкү бөлүгүндө (анын ортоңку бетинде) жайгашкан жана чоку сегментинен канды алып жүрүүчү кыска веноздук магистрал менен көрсөтүлөт. Оң үстүңкү өпкө венасына кирерден мурун ал көбүнчө сегменттик (арткы) бутак менен биригет.
- R. арткы(Арткы бутак) арткы сегменттен кан чогултат. Бул бутак үстүнкү бөлүгүндө жайгашкан бардык тамырлардын эң чоңу (сегменттик). Бул тамырда бир нече бөлүкчөлөр айырмаланат: интрасегменталдык сегмент жана кыйгач жарака аймагындагы интерлобар бетинен кан чогултуучу сублобар сегмент.
- R.anterior (Алдыңкы бутак) кандын үстүнкү бөлүгүнөн (анын алдыңкы сегменти) чогултат. Кээ бир учурларда, арткы жана алдыңкы бутактарды айкалыштырууга болот (андан кийин алар жалпы сөңгөккө агышат).
- R.lobi medii (орто бөлөк бутагы) оң өпкөнүн сегменттеринен (анын ортоңку бөлүгү) кан алат. Кээ бир учурларда, бул тамыр бир магистралдык форманы алып, жогорку оң өпкө венасына куят, бирок көбүнчө тамыр эки бөлүктөн түзүлөт: орто жана каптал, алар тиешелүүлүгүнө жараша орто жана каптал сегменттерди агып турат.
Төмөнкү өпкө (оң) вена
Бул идиш ылдыйкы бөлүктөн (анын 5 сегментинен) кан алат жана эки негизги куймасы бар: негизги жалпы тамыр жана жогорку бутак.
Жогорку филиал
Базалдык жана жогорку сегменттердин ортосунда жатат. Ал кошумча жана негизги веналардан түзүлүп, алдыга жана ылдый карай уланып, сегменттик апикалдык бронхтун артынан өтөт. Бул бутак ылдыйкы оң өпкө венасына агылгандардын эң чоңу.
Бронх боюнча, негизги венада үч куйма бар: каптал, жогорку, орто, көбүнчө сегменттер аралык жайгашкан, бирок сегмент ичинде да жатышы мүмкүн.
Кошумча венанын аркасында кан жогорку сегменттен (анын үстүнкү бөлүгү) жогорку бөлүктүн сегменттик арткы венасынын сублобар аймагына (анын арткы сегменти) дренировкаланат.
Базалдык жалпы тамыр
Төмөнкү жана жогорку базалдык веналардын кошулушунан түзүлгөн кыска веноздук өзөк, анын негизги бутактары алдыңкы лобар бетине караганда бир топ тереңирээк жатат.
Базалдык жогорку вена. Базалдык сегменттик тамырлардын, ошондой эле орто, алдыңкы жана каптал сегменттерден кан алып жүрүүчү веналардын биригүүсүнөн түзүлгөн.
Базалдык төмөнкү вена. Анын арткы бетинен базалдык жалпы венага чектеш. Бул тамырдын негизги куймасы - базалдык арткы сегменттен кан чогултуучу базалдык арткы бутак. Кээ бир учурларда, базалдык ылдыйкы вена базалдык жогорку венага жакындашы мүмкүн.
ADLV
Бул жүрөктүн тубаса патологиясы, мында өпкө веналарынын дүлөйчөгө (оңдо) же акыркы кавага анатомиялык эмес кириши аныкталган.
Бул патология тез-тез пневмония, чарчоо, дем алуусу, физикалык өнүгүүнүн артта калышы, жүрөктүн оорушу менен коштолот. Диагноз катары алар төмөнкүлөрдү колдонушат: ЭКГ, МРТ, рентгенография, жүрөктүн зондировкасы, УЗИ, вентрикуло- жана атриография, ангиопульмонография.
Кемчиликти хирургиялык дарылоо анын түрүнө жараша болот.
Жалпы маалымат
ADLV тубаса кемтик болуп саналат жана жүрөк кемтигинин болжол менен 1,5-3,0% түзөт. Көпчүлүкал эркек пациенттерде байкалат.
Көбүнчө бул кемчилик сүйрү (ачык) терезе жана карынчалардын ортосундагы септал дефекттери менен айкалышат. Бир аз азыраак (20%) - артериялык жалпы магистрал, жүрөктүн сол тарабынын гипоплазиясы, VSD, декстрокардия, Фалло тетрадасы жана негизги тамырлардын транспозициясы, жүрөктүн жалпы карынчасы
Жогорудагы кемчиликтерден тышкары, ADLV көбүнчө экстракардиалдык патология менен коштолот: киндик грыжа, эндокриндик жана сөөк системасынын бузулушу, ичеги дивертикуласы, така бөйрөгү, гидронефроз жана бөйрөктүн поликистоз оорусу.
Аномалдуу өпкө веноздук дренажынын классификациясы (APLV)
Эгерде бардык веналар системалуу кан айланууга же оң дүлөйчөгө агып кетсе, анда бул кемтик толук аномалдык дренаж деп аталат, эгерде бир же бир нече вена жогорудагы структураларга агып кетсе, анда бул кемчилик жарым-жартылай деп аталат.
Кошулуунун деңгээлине ылайык, орунсуздуктун бир нече варианттары бөлүнөт:
- Биринчи вариант: супракард (супракард). Өпкө веналары (жалпы магистраль катары же өзүнчө) жогорку кава венага же анын бутактарына куят.
- Экинчи вариант: жүрөк (жүрөк ичиндеги). Өпкө веналары коронардык синуска же оң дүлөйчөгө куюлат.
- Үчүнчү вариант: субкардиак (инфра- же субкардиалдык). Өпкө веналары дарбазага же төмөнкү кавага (азыраак лимфа каналына) кирет.
- Төртүнчү вариант: аралаш. Өпкө тамырлары ар кандай түзүлүшкө жана ар кандай деңгээлде кирет.
Гемодинамика өзгөчөлүктөрү
ВоЖатын ичиндеги мезгилде бул кемчилик, эреже катары, түйүлдүктүн кан айлануу өзгөчөлүктөрүнөн улам, өзүн көрсөтпөйт. Ымыркай төрөлгөндөн кийин гемодинамикалык бузулуулардын көрүнүштөрү кемтиктин варианты жана анын башка тубаса аномалиялар менен айкалышы менен аныкталат.
Толук аномалдуу дренажда гемодинамикалык бузулуулар гипоксемия, оң жүрөктүн гиперкинетикалык ашыкча жүктөлүшү жана өпкө гипертензиясы менен көрсөтүлөт.
Жарым-жартылай дренажда гемодинамика ASDдегиге окшош. Бузулууларда башкы ролду кандын анормалдуу веноздук-артериялык шунт ээлейт, бул кичинекей чөйрөдө кан көлөмүнүн көбөйүшүнө алып келет.
Өпкөнүн веноздук дренажынын белгилери
Мындай кемчилиги бар балдар көп жолу кайталанган SARS жана пневмониядан жапа чегишет, аларда жөтөл, аз салмак кошуу, тахикардия, дем алуу, жүрөк оорусу, жеңил цианоз жана чарчоо байкалат.
Жаш куракта өпкө гипертониясы байкалган учурда жүрөктүн жетишсиздиги, катуу цианоз жана жүрөктүн дөңсөөсү пайда болот.
Диагностика
АДЛВдагы аускультациянын сүрөтү АСДга окшош, башкача айтканда, веналардын артерияларынын проекциясынын (өпкө веналарынын) жана 2-тондун бөлүнүшүнүн аймагында систолалык орой шуулдашат.
- ЭКГда оң жүрөктүн ашыкча жүктөлүшү, ЭОС оңго девиация, Гисс байламынын оң бутунун блокадасы (толук эмес).
- ASD фонографиялык белгилери менен.
- Рентгенографияда өпкөнүн сүрөтү күчөйт, өпкө артериясы (анын догасы) томолойт, жүрөктүн кеңейиши.кылыч" симптому.
- EchoCG.
- Жүрөк боштуктарын изилдөө.
- Плебография.
- Атриография (оңдо).
- Ангиопульмонография.
- Вентрикулография.
Бул кемчиликтин дифференциалдык диагностикасы төмөнкүлөр менен жүргүзүлүшү керек:
- Лимфангиэктазия.
- Аорта/митралдык клапан атрезиясы.
- Идиштин которулушу.
- Митралдык стеноз.
- Оң/сол өпкө веналарынын стенозу.
- Үч дүлөйчөлүү жүрөк.
- Изоляцияланган ASD.
Дарылоо
Жарым-жартылай дренажды хирургиялык дарылоонун түрлөрү дефекттин варианты, ASDдин өлчөмү жана жайгашкан жери менен аныкталат.
Астрийлер аралык байланыш АСДны пластмасса же тигиштин жардамы менен жок кылынат. Үч айга чейинки, абалы оор ымыркайларга паллиативдик операция (жабык дүлөйчө септомиясы) жасалат, ал жүрөктөр аралык байланышты кеңейтүүгө багытталган.
Кемчиликти жалпы радикалдык оңдоо (жалпы форма) бир нече манипуляцияларды камтыйт.
- Тамырлардын веналар менен патологиялык байланышынын лигациясы.
- Өпкө венасын изоляциялоо.
- ASD жабылууда.
- Сол дүлөйчө менен өпкө веналарынын ортосунда анастомоздун түзүлүшү.
Мындай операциялардын кесепети: өпкө гипертониясынын жана синус түйүнүнүн жетишсиздигинин синдромунун күчөшү болушу мүмкүн.
Божомолдор
Бул кемчиликтин табигый агымынын болжолу жагымсыз, анткени 80%бейтаптар өмүрүнүн биринчи жылында өлүшөт.
Жарым-жартылай дренажы бар бейтаптар отуз жашка чейин жашай алышат. Мындай бейтаптардын өлүмү көбүнчө өпкө инфекциясы же катуу жүрөк жетишсиздиги менен коштолот.
Кемчиликти хирургиялык оңдоонун натыйжалары көбүнчө канааттандырарлык, бирок жаңы төрөлгөн ымыркайлардын арасында операция учурунда же андан кийинки өлүм жогорку бойдон калууда.
