VMK лабораториялык анализи (ваниллилмандель кислотасы үчүн) көп дайындалат. зат, адатта, бөйрөк үстүндөгү бездери тарабынан стресс менен күрөшүү үчүн өндүрүлгөн башка гормондор менен бирге заара табылган. Кээ бир байкоолорго ылайык, катехоламиндерди бөлүп чыгарган шишик менен ооруган бейтаптарда бул кислотанын деңгээли нормадан жогору болот.
Ванильмандел кислотасынын аныктамасы анын түзүлүшү менен мүнөздөлөт. Бул катехоламиндердин - норадреналин менен адреналиндин алмашуусунун акыркы продуктусу.
Катехоламиндер бөйрөк үстүндөгү мээде синтезделет жана алардын канга кириши организмдин психикалык жана физикалык стресске (коркуу, толкундануу, күлкү) табигый реакциясы болуп саналат. Норадреналин жана эпинефрин нерв клеткаларынын ортосунда импульстарды алып жүрүүчү нейротрансмиттерлер. Норадреналин кан тамырлардын тарылышын шарттайт жана кан басымынын деңгээлин жогорулатат, адреналин жүрөктүн жыйрылышын тездетет жана зат алмашуунун ылдамдыгын жогорулатат.заттар.
Заарада же канда ванильмандел кислотасынын көбөйүшү катехоламиндерди ашыкча өндүргөн кээ бир шишиктерде байкалат (феохромоцитома, нейробластома).
Бул кислота заарада аз өлчөмдө болот, ал стресстен кийин көбөйөт. Феохромоцитома, нейробластома жана башка нейроэндокриндик формациялар катехоламиндердин көп санын түзүүгө жөндөмдүү, бул зат алмашуу продуктуларынын көбөйүшүнө алып келет.
Бул заттын пайда болуу механизми
Ванилилмандел кислотасы норадреналин менен адреналинден түз эмес, ортодогу метаболиттер: метанефрин, дигидроксифенилгликол жана норметанефрин аркылуу түзүлөт. Дигидроксифенилгликол МАО ферментинин катышуусу менен норадреналинден, норметанэфрин жана метанефринден - тиешелүүлүгүнө жараша норадреналин жана адреналинден COMT ферментинин катышуусу менен түзүлөт.
Медицинанын мааниси
Клиникалык медициналык практикада өзгөчө мааниге ээ, заарадагы ванильмандел кислотасынын канчалык деңгээлде жогору болгондугу гана феохромоцитоманын бар экендигин көрсөтүп турат. Ошентсе да, стресстик шарттарда жалган-оң диагноз мүмкүнчүлүгү бар. Метанефринди өлчөө бул патологиянын жок же бар экендиги жөнүндө эң объективдүү маалыматты берет.
Феохромоцитома
Феохромоцитома – адреналин менен норадреналинди пайда кылган патологиялык жаңы шишик. Бул шишик пайда болот30-50 жашта. Ал негизинен зыянсыз жана метастаз бербейт. Феохромоцитоманын белгилери канга көп сандагы катехоламиндердин мезгил-мезгили менен бөлүнүп турушу менен шартталган. Натыйжада:
- басымдын кескин жогорулашы жана бул абалдан келип чыккан кыйынчылыктар (жүрөктө жана мээде кан айлануунун бузулушу, стенокардия күчөшү);
- туруктуу гипертония кадимки дарылоого жакшы жооп бербейт;
- катуу баш оору;
- жүрөктүн кагышы;
- ашыкча тердөө.
Феохромоцитома MEN синдромунун бир бөлүгү (бир убакта бир нече эндокриндик органдарда шишик пайда болгон бир нече эндокриндик неоплазия).
Хирургиялык дарылоо шишиктен жана симптомдордон толук арылууга мүмкүндүк берет.
Нейробластома
Нейробластома – эрте курактагы залалдуу шишик, көбүнчө 2 жашка чейинки, 90% - 5 жашка чейинки. Сейрек учурларда, ал тубаса болушу мүмкүн. Ал симпатикалык системанын алгачкы нерв клеткаларынан келип чыгып, ич көңдөйүндө, бөйрөк үстүндөгү бездерде, көкүрөк көңдөйүндө, моюнда же кичине жамбашта жайгашкан. Диагноз коюлган учурда 2/3 учурларда жакынкы органдарда метастаздар жана өнүп чыгуулар байкалган.
Шишиктин белгилери:
- алсыздык, чарчоо, табиттин жоголушу, дене табынын көтөрүлүшү, жүрүм-турумунун бузулушу;
- анемия;
- муундардын оорушу;
- шиши.
Изилдөө функциялары
Лабораториялык диагностика үчүн,ванильмандел кислотасынын деңгээлин текшерүү, заара же кан анализ үчүн алынат. Күнүмдүк заараны изилдөө канды изилдөөгө салыштырмалуу жакшы натыйжа берет, анткени катехоламиндердин күнүмдүк өзгөрүшүн жок кылат.
Сынакка эки күн калганда жашылчаларды, мөмө-жемиштерди, ваниль канты бар азыктарды, сыр, шоколад жегенге, кофе, чай, пиво ичүүгө болбойт. Төмөнкү дарылар жокко чыгарылат: сульфаниламиддер (этазол, стрептоцид, бисептол), диуретиктер, ацелитсалицир кислотасы, метилдоп, йод препараттары. Рентгендик изилдөөлөргө, радиациялык заттарды колдонууга жана тамеки тартууга тыюу салынат.
Оң лабораториялык натыйжа жана ванилмандел кислотасынын концентрациясынын жогорулашы шишиктин визуализациясы же заарадагы катехоламиндердин курамын түздөн-түз аныктоо менен ырасталышы керек.
Натыйжага таасир этүүчү факторлор
Ванильмандел кислотасы үчүн заара анализинин талаптарын сактабоо, контейнерлерди туура эмес сактоо жана лабораторияга өз убагында жөнөтпөө натыйжаларды бурмалоого алып келиши мүмкүн.
Кандагы заттын деңгээлин көтөрүүчү факторлор:
- эмоционалдык стресс;
- физикалык активдүүлүк;
- дармектер жана химиялык заттар: Аймалин, Глюкагон, Эпинефрин, Гуанетидин (баштапкы дозаларда), Леводопа (бир аз жогорулатуу), инсулин (жогорку дозадан же инсулин шокунан кийин), литий препараттары, рауволфия алкалоиддери, "Нитроглицерин",Аспирин, Клофибрат (дозасына жараша), Лабетолол, Метилдопа, Налидикс кислотасы, Гуаиакол, Феназопиридин, Окситетрациклин;
- тамак: банан, кофе, шоколад, чай.
Кислотанын концентрациясын төмөндөтүүчү факторлор:
- Хлорпромазин;
- "Дебрикзовин";
- "Clofibrate" (таасир дозага жараша болот);
- Дисульфирам;
- гидразиндин туундулары;
- "Гуанетидин";
- Имипрамин;
- "Морфин";
- МАО ингибиторлору.
Изилдөө максаттары
Ваниллмандель кислотасын анализдөөнүн негизги максаты нейробластома, феохромоцитома жана ганглионеврома диагнозун жеңилдетүү болуп саналат. Ошондой эле бөйрөк үстүндөгү бездин кабыгынын функционалдык абалы да бааланат.
Нормадан четтөөлөр
Заарадагы ванильмандел кислотасынын деңгээли катехоламиндерди бөлүп чыгаруучу шишиктерде байкалат. Феохромоцитоманы аныктоо жана аны жокко чыгаруу үчүн кийинки изилдөөлөр сунушталат, анын ичинде гомованил кислотасынын заара менен бөлүнүп чыгышын изилдөө. Феохромоцитома диагнозу күмөнсүз болгон учурда, пациентти көбүнчө феохромоцитома менен коштолгон ЭРКЕКтерден чыгаруу керек (бул оору феохромоцитома тастыкталган бейтаптын үй-бүлө мүчөлөрүндө да жокко чыгарылышы керек).
Маалымдама баалуулуктар
Бул маанилердин ичинде:
- жаңы төрөлгөндөр 10 күнгө чейин - 1-5, 05 мг/күн;
- балдар 10 күндөн 1 жашка чейин - 2,0ден азмг/күн;
- 1 жаштан 18 жашка чейинки балдар 5,0 мг/күн;
- чоңдор - 2, 1-7, 6 мг/күн.
Заарадагы жана кандагы ванильмандел кислотасын аныктоо кантип жүргүзүлөрүн изилдедик.