Атаксия – шал оорусу менен коштолбогон кыймылдын бузулушу, анын мүнөздүү белгилери ритмдин жана кыймылдардын координациясынын бузулушу болуп саналат. Грек тилинен которгондо атаксия сөзү "баш аламандык" жана "тартипсиздик" дегенди билдирет.
Мындай диагноз менен кыймылдар пропорционалдуу эмес, ыңгайсыз, так эмес болуп калат, басуу көбүнчө кыйналат, кээ бир учурларда ал тургай сүйлөө да бузулат. Атаксиянын кандай түрлөрү өзгөчөлөнүп турганын жана алардын мүнөздүү өзгөчөлүктөрүн карап көрүңүз.
Фридрейхтин атаксиясы
Фридрейхтин тукум куучулук атаксиясы – генетикалык жактан аныкталган нейрологиялык оору, прогрессивдүү. Оорунун алгачкы көрүнүштөрү жашоонун алгачкы декадаларында байкалат.
Биринчиден, кол жазма жана басуу бузулат. Ал эми балдар үчүн кол жазма толук калыптана электигине байланыштуу бузууну аныктоо кыйынга турат. Ал эми басууга, оорулууга колдоо керек, ал дайыма солкулдап турат. Бардык бут кыймылдары прогрессивдүү эмес.
Тура албай калуу убакыттын өтүшү менен пайда болот(astasia) жана ал тургай басуу (abasia). Бирок, бул оорунун тез прогрессивдүү жүрүшүнүн жана анын акыркы этаптарынын мүнөздүү көрүнүшү.
Омурткада өзгөрүүлөр байкалат, бул анын калыптануу процесси бүтө элек өспүрүмдөр үчүн өзгөчө маанилүү. Бир нече жылдан кийин бейтап уйку безинин иштешинин бузулушунан кант диабети менен ооруйт. Бир аздан кийин жыныс бездериндеги дистрофиялык өзгөрүүлөргө байланыштуу гипогонадизм пайда болот. Атаксиянын акыркы стадияларында көрүүнүн начарлашы кошулат, ал көрүү жана көз кыймылдаткыч нервдеринин дистрофиялык өзгөрүүлөрүнүн натыйжасында пайда болот. Анын үстүнө мээнин нейрондорунун бузулушунан улам деменция пайда болот.
Мээнин жабыркашы
Мээче атаксия – кыймылдын координациясынын бузулушу, ага жооптуу негизги орган – мээнин мээси бузулганда пайда болот. Кээ бир учурларда анча-мынча өзгөрүүлөр пайда болот, ал эми башкаларында олуттуураак жана катуу өзгөрүүлөр болот.
Мындай атаксиянын өөрчүшү патологиялык процесстин мээнин ар кандай участокторун тартуусунан пайда болот. Көп учурда мээче атаксиясына энцефалит, мээнин кан тамыр оорулары, склероз, мээнин залалдуу шишиктери, интоксикация, ошондой эле генетикалык келип чыккан кээ бир оорулар диагнозу коюлат. Церебеллярдык атаксиянын 2 түрү бар - статикалык жана динамикалык.
Мээче атаксиясынын статикалык табияты
Мээченин жабыркашы тонустун төмөндөшүнөн улам статикалык атаксияда байкалат.булчуңдар. Бул процессте пациенттин бир позицияда көпкө калышы кыйындайт, ошондой эле кыймыл-аракеттин координациясынын анча-мынча бузулушу байкалат. Адам мас абалындагыдай өтө кенен жана таң калычтуу кадамдар менен кыймылдайт. Оорунун оор өтүшү менен оорулуу өз алдынча отуруп, тура албайт, анткени башын кармап турууга да күчү жетпей, тынымсыз кулап калат. Статикалык атаксия оор түрүндө оорулууну өз алдынча балансты сактоо мүмкүнчүлүгүнөн ажыратат. Белгилей кетчү нерсе, кыймыл-аракеттин координациясына бейтаптын көзү ачык же жабык болушу таасир бербейт.
Мээче атаксиясынын динамикалык мүнөзү
Динамикалык атаксия мээнин жарым шарлары патологиялык процесске катышканда пайда болот. Оорунун бул түрү менен координациянын бузулушу физикалык кыймыл учурунда гана байкалат. Кыймылдардын жылмакайлыгы жана тактыгы жоголуп, шыпырылып, ыңгайсыз болуп калат. Зыяндын капталында кыймылдардын координацияланышы жана басаңдашы байкалат. Динамикалык атаксия гиперметрия (ашкерелик, карама-каршы кыймылдар), адиадохокинез, ашыкча секирүү, ошондой эле атайылап тремор жана сүйлөө бузулушу менен мүнөздөлөт (оорулуулар жай сүйлөп, сөздөрдү муундарга бөлүшөт).
Тура турган абалда жана басканда оорулуу мээнин бузулган жарым шарына туура келген тарапка оойт. Оорулуунун кол жазмасы өзгөрөт: ал тегиз эмес, шыпырылган, чоң болуп калаттамгалар. Тармак рефлекстеринин төмөндөшү мүмкүн.
Сезимтал атаксия
Бул атаксия – перифериялык нервдердин, ортоңку илмектин, арткы мамычалардын же жүлүндүн арткы тамырларынын бузулушунан улам буттардагы сезүүнүн жоголушуна байланыштуу басуунун өзгөрүшү болгон кыймылдын бузулушу.. Оорулуу буттарынын абалын сезбейт, ошондуктан басуу да, туруу да кыйындайт. Эреже катары, ал буттарын кенен бөлүп турат жана ошол эле учурда көздөрүн ачып туруп эле тең салмактуулукту сактай алат, бирок алар жабык болсо, адам солкулдай баштайт жана, кыязы, жыгылып калат (Ромбергдин оң белгиси). Басканда бейтаптар да буттарын кенен жайып, аларды зарыл болгондон бир топ жогору көтөрүшөт, ошондой эле алдыга жана артка тез чайпалышат. Алардын кадамдары ар кандай узундукка ээ, ал эми буттары полго тийип, ызылдаган үндөрдү чыгарат. Баса, оорулуу, адатта, таяныч үчүн таякчаны колдонот жана жамбаш муундарындагы тулкусун бир аз бүгөт. Басуунун бузулушу көрүү кемчиликтерин күчөтөт. Оорулуулар жуунуп жатканда туруксуз болуп, чайпалып, жыгылып калышат, анткени алар көзүн жумганда бир азга көрүү көзөмөлүн жоготот.
Spinocerebellar атаксия
Бул термин кыймыл-аракеттин бузулушунун ар кандай түрлөрүн билдирет, алардын көпчүлүгү перинаталдык мезгилде борбордук нерв системасынын ишемиялык бузулушунун же гипоксиянын натыйжасында пайда болот. Басуу өзгөрүүлөрдүн оордугу ар кандай болушу мүмкүн жана жабыркоо оордугуна жана мүнөзүнө жараша болот. Ошентип, жарык чектелген жаралар алып келиши мүмкүнБабинский симптому, тарамыш рефлекстеринин күчөшү жана басуунун айкын өзгөрүүсү менен коштолбогон. Чоң жана оор жаралар, адатта, эки тараптуу гемипарезге алып келет. Басуу жана позада парапарезге мүнөздүү өзгөрүүлөр бар.
Церебралдык шал оорусу басуунун өзгөрүшүнө алып келген кыймылдын бузулушун пайда кылат. Бул менен ооруган бейтаптарда беттин бүйрөнү же моюндун айлануу кыймылдары менен коштолгон буттарда эрксиз кыймылдар пайда болот. Эреже катары, буттар проняются жана кол согнуются, бирок, бул асимметрия бутту мүмкүн болуп калат заметно гана кылдат байкоо пациенттин. Ошентип, мисалы, бир колду пронациялоого жана узартууга болот, ал эми экинчиси супинацияга жана бүгүүгө болот. Кол-буттун асимметриялык абалы көбүнчө башты ар кайсы тарапка бурганда пайда болот.
Атаксия диагностикасы
Дигноз коюу үчүн диагностикалык ыкмалар, мисалы:
- Мээнин МРТсы;
- мээнин электроэнцефалографиясы;
- ДНК диагностикасы;
- электромиография.
Керсеткен ыкмалардан тышкары, кандын анализин тапшыруу, невропатолог, психиатр жана окулист сыяктуу адистердин кароосунан өтүү керек.
Axia менен дарылоо
Атаксия өз убагында чара көрүүнү талап кылган олуттуу оору. Адистештирилген невропатолог көрсөткөн дарылоо негизинен симптоматикалык жана төмөнкү аймактарды камтыйт.
- Чыгуучу терапия(антихолинестераза агенттери, Церебролизин, АТФ, В витаминдери).
- Физиотерапия ар кандай кыйынчылыктардын алдын алууга (мисалы, булчуңдардын атрофиясын жана контрактурасын), басууну жана координацияны жакшыртууга, физикалык даярдыгын сактоого багытталган.
Лука-терапиялык көнүгүүлөрдүн атайын гимнастикалык комплекси, анын максаты дискоординацияны азайтуу жана булчуңдарды чыңдоо. Радикалдуу дарылоо ыкмасы менен (мисалы, мээнин шишиктерине операция) жарым-жартылай же толук сакайып кетүүнү, же жок эле дегенде, андан аркы прогрессияны токтотууну күтүүгө болот.
Фридрейхтин атаксиясында оорунун патогенезин эске алуу менен митохондриялык функцияларды сактоого багытталган дарылар («Рибофлавин», Е витамини, Q10 коэнзими, сукцин кислотасы) эбегейсиз роль ойной алат.
Оорунун прогнозу
Тукум куучулук оорулардын прогноздору бир топ жагымсыз. Убакыттын өтүшү менен, өзгөчө кыймылсыздык менен, нейропсихиатриялык оорулар бир гана прогресс. Белгилери жаш өткөн сайын айкын боло турган атаксия диагнозу коюлган адамдардын жумушка жөндөмдүүлүгү бир топ төмөндөйт.
Бирок симптоматикалык дарылоонун, ошондой эле интоксикациянын, жаракаттын жана жугуштуу оорулардын алдын алуунун аркасында бейтаптар улгайган куракка чейин жашайт.
Алдын алуу
Атаксия үчүн атайын профилактикалык иш-чараларды жүргүзүү мүмкүн эмес. Биринчи кезекте алдын алуу зарылатаксияга алып келиши мүмкүн болгон курч инфекциялык оорулардын (мисалы, синусит, отит, пневмония) пайда болушу жана өнүгүшү.
Кандуу никеден алыс болуу керек. Мындан тышкары, тукум куума атаксиянын ата-энеден балага өтүү ыктымалдыгы жогору экенин эстен чыгарбоо керек, ошондуктан бейтаптарга көбүнчө өз наристелерин төрөлүүдөн баш тартуу жана башка бирөөнүн баласын багып алуу сунушталат.
Атаксия дароо дарылоо керек болгон олуттуу неврологиялык оору. Ошондуктан бул оору канчалык эрте аныкталса, оорулуу үчүн прогноз ошончолук жагымдуу болот.
