Прогрессивдүү системалык склероз же склеродерма тутумдаштыргыч тканды таасир этүүчү аутоиммундук сезгенүү ооруларынын бири. Ал этаптуу курсу менен мүнөздөлөт жана клиникалык көрүнүштөрдүн зор тизмеси, алар негизинен теринин бузулушу менен байланышкан. Оору кээ бир ички органдарга жана таяныч-кыймыл аппаратына да таасирин тийгизет.
Мындай сезгенүү кан айлануунун бузулушунун кеңири таралган каскадынын, сезгенүү процессинин жана жалпы фиброздун негизинде болот. Системалык склероз менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы оорунун жүрүшүнүн мүнөзүнө, ички органдардын жана системалардын бузулушунун стадиясына жана көлөмүнө жараша болот.
Склеродерманын классификациясы
Медицинада склеродерманын бир нече түрлөрү бар, алардын ар бири өзүнүн белгилери жана курсунун өзгөчөлүктөрү менен мүнөздөлөт:
- Диффузия негизинен колдун, буттун, беттин жана тулкунун терисин жабыркатышы менен айырмаланат. Бул форманын мүнөздүү жабыркашы жыл ичинде, андан кийин да алга жылатоорунун көрүнгөн жабыркашы дененин дээрлик бардык бөлүктөрүнө таасир этет. Ошол эле учурда, бул түрү дээрлик бүт териге таасир этет, бейтаптар да Raynaud синдрому бар - бул суукка же ысыкка өзгөчө сезгич кылган кан тамыр оорусу. Бул форма дээрлик бардык ички органдардын тез бузулушу менен мүнөздөлөт.
- Системдик кайчылаш склероз склеродерманын гана эмес, башка ревматологиялык оорулардын симптомдорун айкалыштырат.
- Пресклеродерма же көптөгөн дарыгерлер бул ооруну этияттык менен аташат, бул чыныгы склеродерма жана мунун баары обочолонгон Рейно синдрому жана кандагы аутоантителолордун болушу менен мүнөздөлөт.
- Чектелген түрү – бул типтүү аутоиммундук оору, ал Рейно синдрому менен мүнөздөлөт, көп убакыт өткөндөн кийин гана териде майда жаралар пайда болот, көбүнчө бутта, колдо же бетте. Бир аздан кийин оору ички органдарга да таасирин тийгизет.
- Висцералдык системалык склероз ички органдарды гана жабыркатышы менен айырмаланат.
Ювениль формасы өзүнчө каралат, ал негизинен балалык куракта өнүгөт.
Сабактын мүнөзүнө жараша склеродерма пайда болот:
- өнөкөт;
- тон;
- ачуу.
Өнүгүү активдүүлүгү боюнча оорунун үч баскычы бөлүнөт:
- минимум;
- орто;
- максимум.
Адис гана так диагноз коюп, бир катар процедуралардан кийин дарылоону тандай алат.изилдөө.
Оорунун өнүгүшүнө түрткү берүүчү себептер
Бүгүнкү күнгө чейин оорунун өнүгүшүнүн так себептери тактала элек. Бул патологиясы генетикалык себептерден улам өнүгүп жатат деп эсептелет. Аутоиммундук оорулардын өнүгүшүнө тукум куучулук бар. Бирок бул оору төрөлгөндөн кийин дароо өнүгө баштайт дегенди билдирбейт. Системалык склерозду өнүктүрүүгө жакын адамдарда (ICD 10 коду M34 ылайык) оору төмөнкүдөй факторлор менен шартталышы мүмкүн:
- мурдагы жугуштуу оорулар;
- гормоналдык бузулуулар;
- гипотермия, өзгөчө бут-колдун үшүк алышы менен;
- лимфоциттердин жогорку активдүүлүгүн козгогон микроорганизмдердин молекулярдык мимикасы;
- химиялык заттар жана дарылар менен уулануу;
- экологиялык жактан жагымсыз аймакта жашоо;
- химиялык заводдо иштөө.
Адамдын ден соолугу жана айлана-чөйрө бири-бирине байланыштуу. Ошондуктан, көбүнчө, системалык склероз (ICD 10 коду M34 ылайык) адам жашаган жагымсыз атмосфераны жаратат. Бул, өзгөчө, балалык куракта пайда болгон формага тиешелүү. Төмөнкү заттар организмге зыяндуу таасир этиши мүмкүн:
- кремний;
- ак рух;
- ширетүүчү газдар;
- эриткичтер;
- кетондор;
- трихлорэтилен.
Бирок бул заттар менен тез-тез байланышта болгон адамдардын баары эле склеродерма менен ооруй бербейт. Бирок бар болсотукум куума ыктуулук, химиялык заттар менен иштеген адамдарда оорунун пайда болуу коркунучу абдан жогору.
Симптоматика
Оорунун (системалык склероз) өнүгүүсүнүн негизги белгиси фибробласттардын функциясынын жогорулашы болуп саналат. Дал ушул тутумдаштыргыч ткандардын клеткалары коллагендин жана эластиндин синтезине жооптуу, тканды жогорку күч жана ийкемдүүлүк менен камсыз кылат. Функциянын жогорулашында фибробласттар көбүрөөк коллаген өндүрө башташат. Натыйжада органдарда жана ткандарда склероздун очоктору пайда болот. Ошондой эле, мындай өзгөрүүлөр коюулануучу кан тамырлардын дубалдарына таасир этет. Натыйжада кандын нормалдуу агымына тоскоолдук жаралып, анын натыйжасында кан уюп, ишемиялык процесстер пайда болот.
Туташтыргыч ткань бардык органдарда жана системаларда болот, ошондуктан оору бүт денеге жайылып, ар кандай симптомдор менен коштолот.
Курч түрүндө териде склеротикалык өзгөрүүлөр жана ички органдардын фиброздору оору башталгандан кийинки алгачкы жылдары өнүгөт. Оорунун өнүгүүсүнүн биринчи белгиси - дене табынын жогорулашы жана күтүүсүздөн арыктоо. Бул форма менен ооругандардын өлүмү жогору.
Системалуу склероздун өнөкөт классификациясы муундарга жана териге таасир этүүчү Рейно синдрому түрүндө көрүнөт. Симптомдор бир нече жылдар бою жашырылышы мүмкүн.
Оорунун эң мүнөздүү белгиси – колдун жана беттин теринин жеңилиши. Оорунун өнүгүшүн кан тамырлардын бузулушу жана муундардын бузулушу аркылуу да аныктай аласыз.
Эгер оору таяныч-кыймыл аппаратына таасир этсе, анда төмөнкү белгилер байкалат:
- булчуңдардын жана муундардын оорушу;
- катуу жана чектелген кыймыл, өзгөчө эртең менен;
- деформацияланган манжалар;
- тырмак узартуу;
- Манжаларда кальцийдин топтолушу, муундардын айланасында ак тактар менен көрсөтүлөт.
Эгер склеродерма өпкөлөргө таасир этсе, ал төмөнкүдөй көрүнүшү мүмкүн:
- интерстициалдык фиброз;
- өпкө гипертониясы;
- плеврадагы сезгенүү процесси.
Жүрөк жабыркаганда, дарылоо комплекстүү мамилени талап кылган системалык склероздун белгилери төмөндөгүдөй пайда болот:
- жүрөк булчуңунун олуттуу калыңдоосу;
- перикардит же эндокардит;
- жүрөккө дискомфорт;
- жүрөктүн кагышын тездетүү;
- дем кыстыгуу;
- жүрөк жетишсиздиги.
Бөйрөктүн бузулушу төмөнкү белгилер менен мүнөздөлөт:
- жогорку кан басым;
- суткасына заара чыгаруунун азайышы, кээ бир пациенттерде анын таптакыр жок болушу;
- тез өсүп жаткан бөйрөк жетишсиздиги;
- заарадагы белоктун деңгээли жогорулайт;
- көрүүнүн начарлашы;
- мезгил-мезгили менен өтүп жатат.
Ичеги жана ашказан жабыркаганда оору төмөнкүдөй белгилер менен көрүнөт:
- жутуу бузулду;
- каккырык жана зарна;
- кызыл өңгөчтүн дубалдарында жаралар;
- перистальтика төмөндөйтичегилер;
- диарея же ич катуу;
- ашказандагы ыңгайсыздык.
Борбордук нерв системасы жабыркаганда кол-буттун оорушу байкалат, кол-буттун теринин сезгичтиги бузулат.
Мындан тышкары, прогрессивдүү системалык склероз эндокриндик системага таасирин тийгизип, калкан безинин иштешинин бузулушуна алып келет.
Диагностикалык методдор
Так диагноз коюу үчүн сиз комплекстүү текшерүүдөн өтүшүңүз керек, анткени оору бардык ички органдарга жана системаларга таасир этиши мүмкүн. Алгач оорулуу ревматолог тарабынан текшерилет, ал оорулуунун өзүнүн жана анын жакындарынын тарыхын изилдейт. Анамнезди чогултат жана теринин жана муундардын абалын баалоого мүмкүндүк берүүчү экспертиза жүргүзөт. Текшерүү фонендоскоптун жардамы менен да жүргүзүлөт, бул оорунун өрчүү стадиясын аныктоого мүмкүндүк берет.
Оорулууга лабораториялык текшерүүлөр сунушталат, бирок алар маалыматтуу эмес жана алар жабыркаганда гана органдын дисфункциясын аныктоого жардам берет.
Ошондой эле склеродермасы бар адамдар инструменталдык диагностикалык ыкмалардан өтүшү керек:
- сөөктөрдүн жана ички органдардын рентгенографиясы;
- ЭКГ жана ЭхоКГ;
- КТ жана MRI;
- Жүрөктүн жана башка органдардын УЗИ;
- теринин жана ички органдардын ткандарынын биопсиясы.
Мындан тышкары тар адистердин кеңеши талап кылынат.
Дарылоо чаралары
Азырынча системалуу склероздун себептери так тактала элек, бирок жекечебелгилери, ал дененин абалын жакшыртуу үчүн гана эмес, мүмкүн, ошондой эле органдардын жана системалардын иштешин. Натыйжада пациенттин өмүрүн узартууга жана анын сапатын жакшыртууга болот.
Бул ооруну дарылоо симптомдорду жоюуга жана жумшартууга негизделген. Дары менен дарылоо үч топко бөлүнөт:
- фиброзго каршы дарылар: Колхицин, Диуцифон;
- кан тамырлар, кан тамырларды кеңейтүүчү жана кандын уюп калышына жол бербөөчү Nifedipine, Trental;
- сезгенүүгө каршы дарылар жана организмдин кээ бир иммундук реакцияларын басуучу дарылар.
Мындан тышкары, системалык склероздун симптомдорун жоюу үчүн төмөнкү дарылар колдонулат:
- аминохинолиндер: Делагил, Плакенил;
- кан басымын төмөндөтүү: Каптоприл, Капотен.
Склеродерманы дарылоо үчүн негизги препарат "D-пеницилламин" болуп саналат, бул оорунун агрессивдүү жүрүшүн токтотууга мүмкүндүк берет. Бул каражат теринин коюулануусун азайтууга мүмкүндүк берет, Рэйно синдромунун симптомдору, ички органдардын ооруларынын оор формаларынын өнүгүшүнө жол бербейт.
Иммуносупрессанттар өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктардын өнүгүшүнө жол бербейт. Адистер көбүнчө Азатиоприн же Хлорамбуцил ичүүнү сунушташат.
Глюкокортикостероиддер өнөкөт склеродермиянын күчөшүндө гана колдонулат.
Кан тамырлардын жана теринин дубалдарын жакшыртуу үчүн "Лидаза" сайылат.
Сиз Рейно синдромундагы спазмтарды төмөнкү каражаттардын жардамы менен жок кыла аласыз: Празозин, Нифедипин жана Резерпин.
Дарылар үчүнсистемалуу склероздун симптомдорун жоюу адис тарабынан оорунун жүрүшүнө жана стадиясына жараша ар бир пациент үчүн жекече тандалат.
Кошумча дарылоо
Склеродерма үчүн физиотерапияны сөзсүз жазыңыз, анын аркасында муундардын кыймылдуулугун жакшыртууга болот.
Сезгенүүнүн өнүгүшүнө жол бербөө, ошондой эле ооруну басаңдатуу үчүн преднизолон сыяктуу гормоналдык эмес сезгенүүгө каршы препараттарды колдонуңуз, бирок суткасына 10 мг-дан көп эмес.
Майларды колдонуу менен массаж курсу дайындалат, ал буттун кыймылдуулугун жана теринин ийкемдүүлүгүн сактоого мүмкүндүк берет.
Бармактардагы жаралардын айыгышын тездетүү үчүн окклюзивдүү бинттерди колдонуу, жараны жууп, өлгөн ткандарды ферменттердин жардамы менен алып салуу сунушталат. Терини нитроглицерин майы менен майлап, кан тамырларды кеңейтүү үчүн "Резерпин" же "Октадин" колдонулат.
Эгер жаралар жуккан болсо, анда антибактериалдык каражаттар колдонулат, мисалы, Стелланин.
Теринин кургап калышына жол бербөө үчүн, жуу үчүн курамында майлары бар жумшак, щелочсуз каражаттарды колдонуу сунушталат.
В10 жана Е витамини, ошондой эле "Пеницилламин" же "Колицин алкалоид" теринин абалын жакшыртууга жардам берет.
Прогрессивдүү системалык склерозду дарылоонун деталдуу сүрөттөлүшү, анын симптомдору оорулууга бир топ ыңгайсыздыктарды жаратат, аны дарыгер текшерүүдөн өткөрүп, кайсы органдар оору менен жабыркай турганын аныктагандан кийин жасайт.
Алдын алуу ыкмалары
Эгерде шектенүү пайда болсоадам склеродерма пайда болгондугуна, анда ал жөн гана квалификациялуу жардамга кайрылыъыз жана бардык адистер тарабынан толук текшерүүдөн өтүшү керек. Тобокелге кабылган адамдар үчүн негизги алдын алуу ыкмалары төмөнкүлөрдү камтыйт:
- адистин үзгүлтүксүз текшерүүсү, диспансердик байкоо, өзгөчө балдарга жыныстык жетилүү мезгилинде;
- зарыл лабораториялык изилдөөлөрдү жүргүзүү, милдеттүү заара жана кан тапшыруу;
- оорулуу сөзсүз түрдө жылына бир жолу кардиологдун кароосунан өтүшү керек, ал эми электрокардиограмма, невропатолог жана психотерапевт;
- оорулууга үзгүлтүксүз рентген жана ички органдардын УЗИ текшерүүсүнөн өтүп туруу сунушталат;
- адам өзү үчүн системалуу склероздун өнүгүшүнө жана прогрессине, травмаларга, гипотермияга, ашыкча күчкө жол бербеген жумушту тандап алышы керек;
- сөзсүз түрдө склеродерма менен ооруган адам рационалдуу тамактануусу, тамеки чегүү жана спирт ичимдиктерин ичүүнү толугу менен токтотуу, кан тамырлардын дубалдарынын түзүлүшүн бузган терс факторлорду жокко чыгаруу;
- гипотермиядан, ашыкча иштөөдөн жана стресстен толук качыңыз.
Системалык склерозду өз убагында дарылабаса, оору олуттуу жана кайтарылгыс кесепеттерге алып келиши мүмкүн.
Татаалдыктар
Склеродерма – бул олуттуу оору, аны туура дарылоосуз организмде көптөгөн кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн. Оору чакырат сезгенүүсү майда идиштердин, провоцирующий алардыжипчелүү ткандардын өсүшү. Ал эми тамырлар жабыркаганда, бул бардык органдардын ишин бузууга алып келет. Оорулуу үчүн негизги коркунуч кан агымынын оор бузулушу болуп эсептелет, ал кычкылтек менен ички органдардын ткандарын жана клеткаларын азыктандырат.
Системалуу склероздун диагнозу такталбаган же кеч диагноз коюлган бейтаптарда татаалдашат. Көбүрөөк аныкталган кыйынчылыктардын арасында:
- ткандардын некрозу;
- өпкө фиброзы;
- өпкө гипертониясы;
- протеинурия;
- жүрөк жетишсиздиги жана аритмия;
- колдун жана буттун гангренасы.
Эгер склеродерманы дарылоо боюнча сунуштарды аткарбасаңыз, оору кан тамырлардын дубалдарын, ички органдардын ткандарын, муундарды жана организмдин ички системаларын активдүү түрдө бузат, бул адамдын өмүрүнүн узактыгына алып келет. бейтаптар азайды.
Божомолдор
Эң жагымдуу прогноз ювеналдык формада, ал негизинен балдарда байкалат. Дарылоо боюнча сунуштар аткарылганда дээрлик бардык симптомдор басаңдап, көп жылдар бою байкалбайт.
Системалуу склероздун өнөкөт формасы, макаладагы сүрөттөр оорунун ачык-айкын көрүнүштөрүн көрсөтүп турат, өспүрүмдөрдө ал жаш пациентке эч кандай ыңгайсыздык жаратпай, жакшы өтүп кетет. Өнөкөт түрү менен ооругандар 84%дан ашык жашайт, ал эми субакуттук түрү менен ооругандар 62% гана жашайт.
Бирок анормалдуу хромосомаларды пайда кылган склеродермасы бар адамдардын прогноздору начар.
Бүгүнкү күндө оорунун өнүгүшүн жайлатууга "D-пеницилламин" гана жардам берет. Бул курал прогнозду кыйла жакшыртат. 6 үчүнАкыркы жылдары бул дарыны ичип, сунуштарды так аткарган 10 бейтаптын 9у аман калган. Бирок туура дарыланбаса 10 бейтаптын 5и өлөт.
Склеродермия менен ооругандардын аман калышы жана айыгуусу үчүн маанилүү фактор бул рационалдуу иш менен камсыз кылуу:
- курч жана оор формаларда бейтап майыптыкка которулат;
- өнөкөт түрүндө оорулуу оор жумуштан толук бошотулат, ошондой эле гипотермияны жана химиялык заттар менен байланышты болтурбоо маанилүү.
Эгер сиз дарылоого туура мамиле кылсаңыз жана адекваттуу жумуш ордун тандасаңыз, анда склеродермасы бар бейтаптар үчүн прогноз жагымдуу болот. Бул адамга нормалдуу эмгекти жана жигердүү жашоо образын сактоого жардам берет.
Тыянак
Склеродерма – эрте диагноз коюуну жана дарылар менен комплекстүү дарылоону, ошондой эле кошумча дарылоону талап кылган олуттуу оору. Оорунун өнүгүшүнүн себептери бүгүнкү күнгө чейин тактала элек, ошондуктан туура диагноз коюу жана өнүгүүнүн алдын алуу кыйын.
Ошондуктан биринчи кооптуу симптомдор пайда болгондо, өзгөчө бул ооруга ыктаган бейтаптар үчүн дарыгерге кайрылуу жакшы. Жардамга убагында кайрылып, бардык сунуштарды аткаргандар үчүн гана прогноз жагымдуу.
