Джерине симптому өтө сейрек кездешүүчү оору. Бул генетикалык ык бар. Айыкпас. Бул ген мутациясына байланыштуу ар кандай патология кайтарылгыс деп эсептелгендигине байланыштуу.
Невропатолог Дежерине бул ооруну биринчи болуп сүрөттөгөн. Ал көйгөй бир үй-бүлөнүн ичинде жугуп жатканын белгиледи. Ошондуктан, патология менен генетика байланышы жөнүндө божомол бар эле. Заманбап аппараттардын жардамы менен баланын дени сак төрөлөбү же жокпу, алдын ала билүүгө болот.
Маселенин өнүгүшүнө бөгөт коюу мүмкүн эмес. Эгерде балага берилсе, анда ал өнүгөт. ICD-10 ылайык, Dejerine симптомдору коду G60 болуп саналат.
Эпидемиология
Бүгүнкү күнгө чейин сүрөттөлгөн синдромдун көптөгөн түрлөрү белгилүү. Алар өзгөчө белгилери боюнча бири-бирине окшош жана жети жашка чейин пайда болот. 20% учурларда, биринчи белгилери баланын жашоосунун биринчи жылында эле пайда болот. Экинчисинде - 16% чейин.
Эң кеңири тараган Дежерин-Сотт синдрому. Ал 43% учурларда диагноз коюлган. Дарылоо учурунда бейтаптардын 95% майып бойдон калууда.
Экинчисиндежери Дежерине-Клумпке деп аталган шал болуп саналат. Симптомдору тез эле пайда болот, оору чагылгандын ылдамдыгы менен өрчүйт. 30% учурларда кездешет. Үчүнчү орунда Руссо синдрому турат. Ал 21% учурларда кездешет. Бул патология мурун инсульт же мээнин кан айлануусу менен байланышкан башка оору менен ооруган бейтаптарда жыл ичинде пайда болот.
Оору синдрому ар бир адамда өзүнө жараша өсөт. Жарым учурларда дискомфорт инсульттан кийин бир айдан кийин пайда болот. 40% оору 1 айдан 2 жылга чейин өнүгүп жатат. 11% - эки жылдан кийин.
Маселенин себептери
Дежериненин симптому ген мутациясы деп эсептелет. Оору жалпы адамга, өзгөчө мээге таасир этет. Көйгөйдүн себептери төмөнкү факторлорду камтыйт:
- баш ичиндеги басымдын туруктуу секирүүсү;
- баш сөөктүн жанындагы сөөктөрдүн сынганы;
- баш сөөктө жана мээде жайгашкан нервдерге таасир этүүчү жаракаттар (мисалы, мээнин чайкалышы);
- курч жана өнөкөт формадагы мээ кабыктарынын сезгениши.
Оорунун биринчи белгилери
Көйгөй көбүнчө мектепке чейинки курактагы активдүү түрдө пайда болот. Бирок анын алгачкы белгилерин төрөлгөндөн эле байкаса болот. Мисалы, бала теңтуштары менен салыштырганда жай өнүгөт. Анын биринчи кадамы кечигип, көз карандысыз кыймыл кыйын болот.
Баланын бетинде жайгашкан булчуңдары түшүп калган. Кол-буттар деформациялана баштайт. Алар алсызтышкы стимулдарга жооп берүү. Убакыттын өтүшү менен булчуңдар толугу менен атрофияга учурайт.
Белгилей кетчү нерсе, неврологияда Дежерине симптому өтө олуттуу оору катары каралат, аны биринчи көрүнүшүнөн эле жайлатууга аракет кылуу керек.
Көйгөйдүн этаптары
Оорунун бир нече стадиялары бар. Башталгыч, орто жана оор бар. Жеңил баскыч алгач ымыркай кезинде пайда болот.
Орто стадиясында оорулуунун кыймыл жана сүйлөө булчуңдарынын өнүгүүсү артта калат. Сезгичтик төмөндөй баштайт, рефлекстер басаңдайт жана көрүү реакцияларында да көйгөйлөр пайда болот.
Оор стадиясында оорулуу майып болуп калат. Оору тездик менен өрчүйт. Скелеттин деформациясы пайда болуп, булчуңдардын тонусу бузулуп, угуу начарлайт.
Клумпке синдрому
Dejerine-Klumpke симптому плечо туташуу көйгөйлөрү менен коштолот. Бул учурда бүт мүчө эмес, анын бир бөлүгү гана шал болуп калат. Убакыттын өтүшү менен көйгөй колго өтөт. Бардык чектеш аймактар сезгичтигин жогото баштайт. Тамырлар жабыркайт, каректин рефлекстеринде көйгөйлөр бар.
Палич булчуң алкагына чейин созулат. Биринчиден, бир гана колдор, андан кийин билек жана чыканактар сезбей калат. Анда көкүрөк нервинин сезгичтиги жоголот.
Нери-Дежерин синдрому
Бул көйгөйдүн өнүгүшү менен пациентте жүлүндүн тамырларынын функционалдуулугу бузулат. Остеохондроз менен Dejerine симптому бул түрү көп пайда болот. Ошондой эле болотмээге басым жасаган шишиктерди пайда кылат. Грыжа, чымчып алуу жана тамырларга таасир этүүчү ар кандай жаракаттар да провокациялоочу факторлор болуп саналат. Негизги көрүнүшү басым болгон жерде катуу ооруу болуп эсептелет.
Көбүнчө Neri-Dejerine симптому олуттуу көйгөйдүн көрүнүшү катары каралат. Мисалы, ошол эле остеохондроз. Эгерде сөз жөнүндө эле мындай медициналык тарыхы, анда пациент болот курч ооруу жанында белдин ылдый жагынын, ошондой эле дискомфорт жанында мойнуна жана башына. Убакыттын өтүшү менен бул аймактардын сезгичтиги төмөндөп, оору синдрому төмөндөйт. Булчуңдардын спазмы пайда болушу мүмкүн.
Дежерине-Русси синдрому
Бул көйгөй тешилген артерияларга таасирин тийгизет. Мээнин аймактары да жабыркайт. Адам дайыма катуу жана тешип ооруйт. Оорулуу жүрөк айлануу сезиши мүмкүн. Гиперпатия өнүгөт. Ушундан улам, бардык булчуңдар күчтүү тонус менен келет. Бирок сезимталдыктын төмөндөшүнөн улам, оорулуу бул абалды өзгөчө байкабайт. Дежерине-Русси симптомунун өнүгүшү менен катуу ыйлоо, күлүү, кыйкырык пайда болушу мүмкүн.
Шал оорусу көбүнчө бир буту гана жабыркайт. Оору гана эмес, күйүү сезими да бар. Сезимдер тышкы факторлордун, ошондой эле ички сезимдердин таасири астында күчөйт.
Көпчүлүк учурларда диагноз коюу кыйын. Көбүнчө туура диагноз клиникалык көрүнүш толугу менен түзүлгөндөн кийин гана коюлат.
Диагностика
Маселе даттануулардын негизинде аныкталат. Бул көйгөйдүн өнүгүшүнө биринчиден шектенүүгө болоттышкы экспертиза. Бирок, диагностиканын татаалдыгы дароо диагноз коюу мүмкүн эместигинде. Симптомдору башка нейрологиялык көйгөйлөргө окшош болушу мүмкүн. Субъективдүү, объективдүү текшерүү жана толук анамнез жүргүзүү маанилүү. Акыркы диагнозду лабораториялык текшерүүдөн кийин гана коюуга болот.
Дарылоо
Маселе генетикалык экенин эске алсак, аны айыктыруу таптакыр мүмкүн эмес. Оору күчөйт жана аны басаңдатуу да кыйын. Бирок, бул баш тартуу керек дегенди билдирбейт. Дарылоо кылдат жана сарамжалдуу болушу керек. Ушундай мамиле аркылуу гана азап-кайгыдан арылууга болот.
Терапия көйгөйдөн арылууга эмес, симптомдорду жок кылууга багытталган. Бул оорулуунун абалын жакшыртуу, ошондой эле көйгөйдүн көрүнүштөрүн жеңилдетүү зарыл. Дарылоо схемалары ар бир бейтап үчүн ар кандай. Бул симптомдордун ар дайым ар кандай болушу менен шартталган.
Комплекстүү терапияны жүргүзүүдө ооруну басаңдатуучу дарылар дайындалат. Ошондой эле зарыл болгон каражаттар, алар жардам берет сактоого абалын кан тамырлардын, ткандардын, зат алмашуу процесстери, ж. Булчуңдардын абалын сактоого өзгөчө көңүл буруу керек. Анткени алар биринчилерден болуп кыйналышат. Ошондой эле нерв системасынын абалын сактай турган дарылар керек.
