Лимфогранулематоз (Ходжкин лимфомасы) - лимфоиддик ткандын залалдуу өзгөрүшү. Ал проявляется көбөйүшү түрүндө лимфа бездери, көбүнчө жабыркайт supraclavicular, мандибулярдык же аксилярдык түйүндөр. Процесс лимфа түйүндөрүнүн биринен башталып, андан кийин бүт денеге тарайт. Оору ийгиликтүү дарылануудан, бейтап терапия курсунан кийин үзгүлтүксүз көзөмөлдө болот, анткени оору кайра кайтат.
Лимфогрануломатоз деген эмне
Оору кандайдыр бир лимфа бездеринде гранулемалар менен Березовский-Штернберг клеткаларынын бир убакта пайда болушу менен башталат. Билим берүү иммундук система тарабынан агрессивдүү чет элдик агент катары каралат жана лейкоциттердин чабуулуна кабылат. Лимфоциттер, эритроциттер, эозинофилдер жана башка клеткалар организмдин ички чөйрөсүн коргоого багытталган бөтөн формацияны нейтралдаштыруу жана жок кылуу үчүн жөнөтүлөт.
Алар жабыркаган түйүндүн айланасында клеткалардын жыш тосмосун түзөт. бүт түзүмү, конденсациялык, түзүлөт гранулема, анда воспалительных процесстер.түйүнүнүн көлөмүн акырындык менен көбөйтүү процесстери - бул лимфогранулематоз.
Оору күчөгөн сайын симптомдор көбөйө берет. Клеткалардын өзгөргөн клондору лимфа түйүндөрүнүн системасы аркылуу, ошондой эле кошуна органдарга жана ткандарга миграцияланат. Жаңы аймактарда жайгашып, патологиялык клеткалар жаңы гранулемалардын өсүшүнүн толкунун жаратат. Акырындык менен өсүп кеткен залалдуу клеткалар дени сак тканды алмаштырат, бул органдардын иштешинин бузулушуна алып келет.
Оорулуунун көк боору чоңойгон, арыктоо, жалпы алсыздык. Азыркы этапта медицинада дарылоо ыкмалары жөнүндө так түшүнүк бар, бирок патологиянын пайда болушунун себептери жана өбөлгөлөрү бүдөмүк бойдон калууда.
Рак же жокпу?
Медицинанын көз карашы боюнча рак бул эпителий кыртышынын мутациясы, анда жабыркаган клеткалар ички органдардын люменинде өсөт. Лимфа бездеринин кыртышы эпителийге кирбейт, ошондуктан илимий көз караштан алганда лимфогрануломатоз түз мааниде онкология эмес. Бирок рак менен Ходжкин оорусун айкалыштырган жалпы белгилер да бар.
Белгилери жана жалпы белгилери:
- Инфильтрациялоочу (зыяндуу) клеткалардын өсүшү, кошуна органдарда жана ткандарда өнүп чыгуу (метастаздар).
- Организмдин интоксикациясы, оорулуунун чарчашы.
- Ошол эле дарылоо принциби - химиотерапия жана нур терапиясы аркылуу мутацияланган клеткаларды жок кылуу.
Оорулуулар адистер менен баарлашуу деңгээлинде рактын бир түрүн лимфогранулематоз деп аташат жана бул дарыгерлердин каршылыгын же каршылыгын жаратпайт.
Пайдалануу себептери
Бүгүнкү күндө медицина лимфогранулематозду жогорку тактык менен аныктай алат. Оорунун симптомдору жана клиникалык көрүнүшү дарыгерлерге белгилүү, бирок оорунун башталышынын себептери, бардык онкологиялык оорулар сыяктуу эле, так белгилүү эмес. Узак мөөнөттүү статистикага ылайык, эки курактык категориядагы адамдар Ходжкиндин лимфомасына көбүрөөк кабылышат: биринчисине 15 жаштан 30 жашка чейинки эркектер жана аялдар кирет, ал эми экинчисине көбүнчө 50 жаштан ашкан эркектер кирет.
Оорунун пайда болушу боюнча бир нече изилдөөлөр азырынча аз маалымат берген. Көпчүлүк эксперттер инфекциялар, тукум куучулук же иммундук системанын бузулушу клетканын өзгөрүшүнө түрткү болот деп эсептешет. Бирок оорунун себептери тууралуу так жооп жок.
Бөлүштүрүү механизми
Лимфогрануломатоздун лимфомалардын башка түрлөрүнөн негизги айырмасы төмөнкүдөй:
- Түйүндөрдө биннуклеардык гигант Рид-Штернберг клеткаларынын болушу.
- Бир ядролуу чоң Ходжкин клеткаларынын болушу.
- Лимфомага көп сандагы кан клеткаларынын (эритроциттер, лейкоциттер, эозинофилдер, плазма клеткалары ж.б.) кириши.
Ходжкин оорусун аныктаган дагы бир өзгөчөлүк бар. Симптомдор биринчи лимфа түйүндөрү жабыркаганда (моюнда, моюн асты жагында, ортоңку тилкеде) пайда болуп, метастаздар лимфа жана кан тамырлар аркылуу жайылып, очокторго чектеш органдарга - өпкө, ашказан-ичеги, жилик чучугуна, бөйрөк ж.б.
Оорунун классификациясы жана этаптары
Адистер оорунун эки түрүн ажыратышат:
- Жергиликтүү - бир топтун лимфа бездери жабыркайт. Ходжкин оорусунун түрлөрү бар - перифериялык, өпкө, тери, ортолук, абдоминалдык, нервдик ж.б.
- Жалпыланган - метастаздар көк боорго, бөйрөккө, ашказанга, боорго, териге кирет.
Лимфогрануломатоз курч түрүндө да, өнөкөт түрүндө да пайда болушу мүмкүн. Оорунун клиникалык классификациясы өнүгүүнүн төрт баскычы менен аныкталат:
- Биринчи этап - жабыркашы лимфа бездеринин бир тобуна же бир экстралимфалык органга таасир эткен.
- Экинчи этап - диафрагманын бир тарабында жайгашкан лимфа бездеринин эки же андан көп тобунун же аймактык лимфа бездери менен бирге бир экстралимфалык органдын жабыркашы.
- Оорунун үчүнчү стадиясы - диафрагманын эки тарабындагы лимфа бездери жабыркап, бир экстралимфалык орган же көк боор да жабыркашы мүмкүн же жабыркашы комплекстүү түрдө келип чыгат.
- Төртүнчү стадия - оору бир же бир нече ички органдарды (сөөк чучугу, көк боор, өпкө, ичеги-карын трактысы ж.б.) жабыркаткан, ал эми лимфа бездери ооруга тартылышы мүмкүн же катышпашы мүмкүн.
Оорунун белгилери: лимфа бездери шишип кетет
Баштапкы этапта Ходжкин оорусун эч ким аныктай албайт. Чоңдордогу жана балдардагы симптомдор оорунун клиникалык көрүнүшүн бербейт. Кээде бул кокустан болот, өпкөнүн УЗИ изилдөөсүндө, бул учурда чоңойгон түйүн структуралары сүрөттө көрүнүп турат. Кийинчерээк ганаэтаптары, патологиянын ачык көрүнүшү менен, оору жөнүндө корутунду чыгарылат.
Ходжкин оорусунун көрүнүштөрү:
- Лимфа бездери чоңойгон.
- Оорунун системалык көрүнүштөрү.
- Ички органдардын жоготуулары жана алардын иштөөсүнүн бузулушунун оор симптомдору.
Оорунун биринчи жана туруктуу белгиси бир же бир нече лимфа бездеринин көбөйүшү. Көрүнүш бардык жерде пайда болушу мүмкүн - колтукта, моюнда, жамбашта. Оорулуу эч кандай ыңгайсыздыкты сезбейт – дене табы көтөрүлбөйт, ден соолугунун жалпы абалы нормалдуу. Түйүндөр пальпацияда оорутпайт, алар теринин астына прокатташат, тыгыз шарга окшош, ал бара-бара өлчөмү чоңоёт.
Балдардагы лимфогрануломатоз
Балдар да Ходжкин лимфомасына (лимфогрануломатоз) кабылышат. Балдардын симптомдору чоңдордогу оорунун сүрөтүнөн айырмаланбайт, бирок кээ бир кошумча көрүнүштөр менен:
- Ашыкча тердөө, өзгөчө түнкүсүн.
- Апатия, летаргия, булчуңдардын тонусунун төмөндөшү.
- Баш оору, жүрөктүн кагышы (тахикардия).
- Катуу кыймыл.
- Анемия, арыктоо.
Оорунун акыркы стадиясында "балдардын лимфогранулематозу", симптомдору, клиникасы анын көрүнүштөрүнүн чоңдордогу абалынан айырмаланбайт.
Оорунун өнүгүшү
Түйүндөрдүн бири талкалангандан кийин, кийинки этап - оорунун жайылышыжатын моюнчасынан көкүрөккө, жамбаштын органдарына жана ылдыйкы буттарга чейин лимфа бездери. начарлоосу жыргалчылыгынын шишип түйүндөрү аларга жанаша органдарды сыгып баштаган учурда башталат, бул төмөнкү көрүнүштөрдү алып келет:
- Жөтөл – бронхтордун кысуусунун жана кабылдагычтардын дүүлүгүүнүн натыйжасы. жөтөлгө каршы каражаттар менен дарыланбайт.
- Демиктирүү - өпкөнүн, трахеянын же бронхтун ткандарынын кысылышынан пайда болот. Оорулуу интенсивдүү машыгуу учурунда, ашыкча патология менен жана эс алууда абанын жетишсиздигин сезиши мүмкүн.
- Жутуунун бузулушу. Өлчөмү чоңоюп, көкүрөк ичиндеги лимфа бездери кызыл өңгөчтү кысуу. Натыйжада адам катуу тамакты, кийинчерээк суюк тамакты жутуп алуусу кыйындайт.
- Ашказан-ичеги-карын трактынын ишинин бузулушу - түйүндөрдүн өсүшү ичегинин айрым сегменттеринин кысуусунан тамак-аштын токтоп калышына алып келет, бул ашказанга, диареяга, ич катууга ж.б. Ткандардын некрозу кан тамырлардын кысуусунан да пайда болушу мүмкүн.
- Бөйрөк функциясынын бузулушу - бөйрөк тканына басым тийгизүүчү бел лимфа бездеринин бузулушунан пайда болот. Бөйрөк жупташкан орган болгондуктан, алардын бирине таасир эткенде, пациент өзгөрүүлөрдү сезбейт, эки тараптуу басымдын жогорулашы менен бөйрөк жетишсиздиги пайда болот. Бул жагдай өтө сейрек кездешет.
- Одема. Кан жүрөккө жогорку жана төмөнкү кава веналарынан кирет. Үстүнкү тамырдын чоңойгон түйүнү менен кысылганда беттин, колдун, моюндун шишиги пайда болуп, басым мененбуттарда, ички органдарда төмөнкү тамырдын шишиги байкалат.
- Нерв системасынын иштешинин бузулушу жүлүндүн кысуусунун натыйжасында пайда болот. Жеңилгенде жогорку же ылдыйкы буттун сезгичтиги жана кыймыл активдүүлүгү бузулат. Нерв системасынын ишинде бузулуулар өтө сейрек кездешет жана мындай учурларда каралуучу акыркы диагноз лимфогрануломатоз болуп саналат.
Ички органдардын бузулушунун белгилери
Ходжкиндин лимфомасы бардык шишик процесстери сыяктуу эле ар кандай органдын ткандарына метастаз берет. Оорунун көрүнүштөрү төмөнкүчө чагылдырууга болот:
- Боордун чоңоюшу. Бул белги лимфома менен ооругандардын көбүндө байкалат. Органдын ишиндеги бузулуулар өсүп кеткен лимфа бездери соо ткандарды сүрүп чыгарган учурдан тартып башталат.
- Көк боордун чоңоюшу - бул көрүнүш Ходжкин оорусу менен ооругандардын 30% га чейин оорунун акыркы стадиясында кездешет. Патологиянын өнүгүшү бейтапка эч кандай ооруну алып келбейт жана симптомсуз өтөт.
- Гемопоэз процессинин бузулушу – сөөктүн көңдөйүндө патологиялык ткань өскөндө пайда болот, ал эми жилик чучугунун клеткалары өнүп чыккан метастаздар менен алмашат. Патология апластикалык анемияга (кан клеткаларынын өндүрүшүнүн жана жаңыланышынын төмөндөшүнө) алып келиши мүмкүн. Балдардын лимфогрануломатозу да көрүнүп турат. Чоңдордогу симптомдор, кан анализи жана жалпы сүрөт окшош.
- Өпкөнүн жабыркашы Ходжкин оорусунун 10 же 15%ында кездешет. Симптомдору пайда болотөпкөдөгү өзгөргөн кыртыштын өнүп чыгышы менен. Биринчи этапта оорулуу эч кандай өзгөрүүлөрдү сезбейт, ал эми акыркы стадиясында дем алуусу, дем алуусу, интенсивдүү кургак жөтөл ж.б.
- Сөөк тканынын бузулушу – бул жилик чучугунун активдүүлүгүн токтотуудан тышкары, сөөк тканынын бузулушуна алып келген оор түрү. Шишик клеткалары сөөк структураларын бузат, оорунун даттануусу келип чыгат, кичине аракеттин натыйжасында патологиялык жаракалар пайда болот. Омуртка, жамбаш сөөктөрү, көкүрөк сөөктөрү эң көп жабыркаган жерлер.
- Теринин кычышуусу кандагы лейкоциттердин олуттуу көбөйүшүнөн улам пайда болот, алар терини дүүлүктүрүүчү активдүү заттарды бөлүп чыгарат.
Жогорудагы тизме Ходжкин оорусун диагностикалоодо эске алынган оорунун эң маанилүү жана тез-тез көрүнүштөрү болуп саналат. Ходжкиндин лимфомасынын симптомдору ар кандай органда пайда болуп, анын ишин, түзүлүшүн жана функционалдуулугун бузушу мүмкүн.
Диагностика
Оорунун спецификалык эместигинен улам аны аныктоо кыйынга турат, ошондуктан көпчүлүк учурларда лимфогранулематоз өнүгүүнүн кеч стадиясында гана аныкталат. Симптомдору, жалпы абалын талдоо, ал тургай клиникалык изилдөөлөр тыгыздалган лимфа бездери ачылгандан кийин гана толук картинаны берет. Бир гана түйүн чоңойгону өтө сейрек кездешет. Визуалдык көрүнүш стадиясында, адатта, мурунтан эле бир нече жаралар бар.
Бул оору терапиянын кеч башталышы менен мүнөздөлөт, ал кээде оң натыйжага алып келбейт. АндаХоджкин оорусунун (лимфогрануломатоз) негизги коркунучу. Симптомдор, кан анализи жана башка көрсөткүчтөр бейтапты гематология бөлүмүнө стационардык дарылоого алып барат.
Диагностикалык ыкмалары:
- Сөөк чучугунун пункциясы.
- Лимфоциттердин иммунофенотиптери.
- Инструменталдык экспертиза.
- Лимфогранулематоз үчүн лимфа бездеринин гистологиясы (симптомдор).
- Кан биохимияга текшерилет, анын жалпы анализи да жүргүзүлөт.
Дарылоо
Заманбап медицина Ходжкин оорусун ийгиликтүү дарылайт. Чоңдордогу симптомдор, бардык көрүнүштөрдү талдоо, диагноздун тактыгы тажрыйбалуу гематологго эффективдүү терапия стратегиясын түзүүгө мүмкүндүк берет, ал төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Химиотерапия (дары рецепттери).
- Радиотерапия.
- Хирургиялык операциялар.
Өз убагында жана туура диагноз коюу, адекваттуу дарылоо чаралары менен 80% учурларда туруктуу ремиссияга жетишүүгө болот.
Айыктыруу прогноздору төмөнкү факторлор менен аныкталат:
- Оорунун стадиясы. Оорунун өнүгүшүнүн 1 жана 2 этаптарында терапиянын башталышы химиотерапия жана радиотерапия курсунан кийин толук ремиссиянын башталышынын 90% кепилдик берет. Дарылоону 3 жана 4-этаптарда баштоо 80% учурларда дарылоонун ийгилигине ишенүүгө мүмкүндүк берет.
- Ички органдардын метастаздар менен жабыркашы көп учурда орду толгус зыян алып келет, дарылоо структурасын жана функциясын калыбына келтире албайт.
- Лимфа бездеринин структурасы жабыркагандатуура дарылоо алардын функцияларын жарым-жартылай же толугу менен калыбына келтире алат. Лимфоиддердин азайышы менен реверсивдүү процесстер башталбайт. Организмдеги лимфоциттердин саны азаят. оорлотуучу жагдай болуп саналат.
- Лимфогранулематоздун 2-5% гана терапиянын бардык түрүнө туруктуу.
- Рецидивдер химиотерапия жана радиотерапия курсун бүтүргөн бейтаптардын 10-30%ында байкалат. Дарылоо аяктагандан кийин бир нече ай же жыл ичинде оорунун кайтып келиши мүмкүн.
